特發性肺纖維化 ( IPF ) 是罕見病的一種，它以呼吸困難、幹咳、缺氧導緻運動受限為主要表現，患者平均預期壽命為診斷後的3-5年，或症狀出現後的4-6年，被稱為不是癌症的癌症。

IPF在普通人群中的患病率為2/100000~ 29/100000，發病年齡在中年以上、大量吸煙（>20包年）的老年男性更多見。

那麼，面對這麼一個棘手的疾病，醫學上究竟有哪些方法呢？

01

藥物治療

1）吡非尼酮（Pirfenidone）

吡非尼酮是一種小分子口服膠原蛋白抑制劑和TGF-β1抑制劑，用于特發性肺纖維化的治療。

2013年12月25日，吡非尼酮獲得中國國家藥品監督管理局NMPA批準上市，2020年國家醫保乙類.

《新英格蘭醫學雜志》的ASCEND研究（确認吡非尼酮治療特發性肺纖維化的有效性和安全性的評估）結果顯示，治療52周後，吡非尼酮可以有效減緩特發性肺纖維化患者疾病的進展。

在吡非尼酮組，與安慰劑組相比，用力肺活量（FVC）預計值的絕對下降幅度≥10%或者患者死亡的比率相對減少47.9%，而FVC未降低或患者死亡的比率則相對增加132.5%。

同時，吡非尼酮能夠降低6分鐘步行距離減少的幅度，改善IPF患者的無進展生存期。并且，吡非尼酮組較安慰劑組在全因死亡率和特發性肺纖維化相關死亡率中也表現出了差異顯著，發生率顯著低于安慰組。

2）尼達尼布

尼達尼布是一種小分子化學合成藥，為VEGF、FGF、PDGF受體選擇性拮抗劑。2017年09月20日，乙磺酸尼達尼布軟膠囊獲得中國國家藥品監督管理局NMPA批準，2020年國家醫保乙類。

與接受安慰劑治療的患者相比，接受尼達尼布治療的患者中FVC的年下降率顯著降低；患者的疾病進展風險與安慰劑相比下降40%；通過SGRQ總評分測量發現，尼達尼布與安慰劑組相比惡化更慢；尼達尼布組在52周時出現IPF急性加重的患者數（2.3%）更少于安慰劑組（13.8%），總死亡率（5.5%）低于安慰劑組的7.8%。

02

手術治療

肺纖維化手術，即肺移植手術是目前各種終末期肺病的有效治療方法之一。對于某些肺纖維化患者，肺移植是一種重要的治療方法。肺移植後也存在許多風險，包括感染，排斥反應和藥物副作用。

03

一般治療

1) 氧氣治療

氧療可以改善肺纖維化患者的缺氧狀況，減輕呼吸困難和疲勞感。有低氧血症的患者需要接受長程氧氣治療。

2) 肺康複治療

肺康複的目标是在沒有嚴重呼吸困難的情況下恢複讓患者可以不受威脅地運動。

肺康複治療包括呼吸訓練、運動訓練（全身性運動和呼吸肌鍛煉），營養支持，精神治療和教育，需在專業康複治療師指導下進行。對于許多肺纖維化患者來說，肺康複可以提高運動能力和與健康相關的生活質量。

近些年來， IPF發病率與患病率呈逐年上升趨勢，與之相反的是患者對此病的總體認知率相對較低，很多患者就診晚、漏診率、誤診率較高。如果患者能早期診斷，早期應用合理的治療，對于改善患者預後有很大的幫助。

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