小九是一個早産的孩童,小九爸爸說:“小九因為早産的原因,一出生就在新生兒保溫箱裡待到了快滿月。回家之後的幾天,夫妻倆發現,小九睡覺居然打呼噜而且常常張着小嘴,還感覺挺有意思的,有點像一個小活寶。”
夫妻倆都是拍視頻愛好者,就把小九睡覺打呼噜的視頻分享到了網上。某天,倆人突然看到一個陌生人評論說:“這麼小的小孩子就開始打呼噜,怕不是生了什麼病吧。”倆人細思極恐,因為這兩天小九還會時不時咳嗽幾聲。
夫妻倆帶着小九到醫院檢查,檢查結果讓兩人頭上滿布烏雲!小九居然是血管瘤的患兒。因為喉部血管瘤的存在,才使得小九出現打呼噜、咳嗽的症狀。
那麼,就拿小九這個臨床案例來說,他屬于先天性血管瘤還是嬰幼兒血管瘤呢?想要給小九下出明确的診斷,首先要能夠分清兩者,接下來,先從先天性血管瘤開始了解吧。
在1996年,Boon等學者發現,有一種瘤體,在子宮内就已經開始發育,到出生時已經發育成熟,生後體積不再增大,“先天性血管瘤”的概念就是由此被提出來的。先天性血管瘤多發于顱颌面部、四肢近關節的皮膚表面,少數會出現在肝髒、聲門等其他部位。
先天性血管瘤作為一種真正的血管腫瘤,被劃分為三個類型。分别是快速消退型先天性血管瘤(RICH)、不消退型先天性血管瘤(NICH)、部分消退型先天性血管瘤(PICH)。快速消退型先天性血管瘤的病竈多為單發的,無性别差異。
快速消退型先天性血管瘤患兒可以出現紫紅色或青紫色的半球形隆起的腫物,柔軟的觸感,皮膚溫度高于正常區域的皮膚溫度。腫物表面可以看到擴張的毛細血管,周圍可以看見發白的暈圈。
消退的速度很快,在患兒出生後6-14個月基本可以消退完全,但是一般會殘留病變組織伴有病變區域皮膚的松弛。患兒有時會發生心力衰竭、 血小闆減少以及出血等并發症。
不消退型先天性血管瘤不存在瘤體消退的情況,較快速消退型先天性血管瘤更罕見。不消退型先天性血管瘤最初呈現圓形或卵圓形凸起或斑片樣表現。斑片樣不消退型先天性血管瘤不像快速消退型先天性血管瘤表現出明顯的外生性。
不消退型先天性血管瘤患兒的病變區域整體顔色呈紫紅色或紫色改變,輪廓分明,表面同樣也可看到毛細血管擴張,病竈的中央和外周區域可見蒼白樣改變。病變表面溫度也高于周圍皮膚,但是質地較快速消退型更韌。
雖然不消退型先天性血管瘤的瘤體在出生後不會出現明顯的增大或者消退,但随着患兒年齡的增長,瘤體會呈比例的緩慢增大。與快速消退型相比較,瘤體一般較小。部分消退型先天性血管瘤就是介于前面兩者之間,病初類似快速消退型,最終類似于不消退型。
了解完先天性血管瘤的所屬範疇和分類情況之後,讓我們一起來看一下,嬰幼兒血管瘤又是什麼?
嬰幼兒血管瘤是常見的一種良性腫瘤,以血管内皮細胞異常增殖為特征。大多數在出生後1-2周出現,嬰兒出生後3個月為快速增生期,可見鮮紅、伴或不伴隆起、皮溫增高的瘤體迅速增大。
生後3-8個月為慢速增生期,8-12個月多數患兒瘤體進入穩定期停止生長。絕大多數的患兒在一歲之後開始逐漸消退,消退期可持續3-5年,甚至更長。但是部分患兒會出現感染、破潰、壞死、出血等并發症。
嬰幼兒血管瘤有多種分類方法,根據病竈位于不同的深淺部位,可以将其分為淺表型、深部型、混合型血管瘤。如果血管瘤病竈位于乳頭真皮層及之上稱為淺表型血管瘤,位于網狀真皮層及皮下組織的血管瘤既是深部血管瘤,包含兩者的為混合型血管瘤。
根據病竈的形态進行分類,可以分為局限型、多竈型、節段型及未分類型。還可以依據風險高低來進行區分。目前較公認的風險評估方法是以毀容及功能損害風險高低進行評估。
軀幹、四肢等毀容或功能損害的風險很低的,以及非暴露部位的血管瘤為低風險嬰幼兒血管瘤。中風險嬰幼兒血管瘤是頭皮、面部兩側、手足等暴露部位有功能損害風險低但有毀形性;頸、會陰、腋下等褶皺部位潰瘍形成的風險等。
早期有色素減退、面中部、眼周、鼻周、口周血管瘤等稱為高風險血管瘤。結合上面了解到的先天性血管瘤和嬰幼兒血管瘤的知識,我們可以從哪些方面對二者進行鑒别?
(一)臨床方面
先天性血管瘤的瘤體是從胎兒期就開始發育的,所以說瘤體在一出生時就存在。但是嬰幼兒血管瘤大多數在出生後1-2周出現。先天性血管瘤患兒的瘤體出生時就已經發育成熟,如果不消退的話,可以随患兒年齡的增長進行比例緩慢增大。
嬰幼兒血管瘤的自然病程有增長期、靜止期和消退期。嬰幼兒血管瘤大多數在一歲之後開始進入消退期,而快速消退型先天性血管瘤,在生後6-14個月基本可以消退完全。先天性血管瘤患兒發病并無性别差異,而嬰幼兒血管瘤患兒以女孩多見。
先天性血管瘤患兒的病竈呈現紫紅色或青紫色的半球形隆起的腫物,柔軟的觸感,皮膚溫度高于正常區域的皮膚溫度。腫物表面可以看到擴張的毛細血管,周圍可以看見發白的暈圈。而嬰幼兒血管瘤常為鮮紅、伴或不伴隆起、皮溫增高的瘤體。
(二)影像學方面
與常見的嬰幼兒血管瘤不同,先天性血管瘤的超聲檢查中常會出現鈣化影像,尤其是快速消退型先天性血管瘤容易出現鈣化影像。在血管造影檢查中,先天性血管瘤的影像表現與常見的嬰幼兒血管瘤的表現相似,均可見毛細血管充盈以及靜脈擴張。
(三)治療方面
針對先天性血管瘤的來說,正确鑒别分型,是指導治療的關鍵。快速消退型先天性血管瘤在患兒出生後迅速消退,所以在瘤體快速消退階段首選觀察。 多數快速消退型先天性血管瘤消退結束後,會在瘤體部位殘留瘢痕或皮膚病損改變,此時需要行整形修複手術,以改善病變區域的外觀。
當患兒出現大面積潰瘍和嚴重出血時,栓塞治療是首選方案。多數的快速消退型先天性血管瘤患兒在消退的過程中,不需要應用到外科手段。但是,一些潰瘍内科治療無效或者持續性潰瘍的患兒,還是需要進行手術治療的。
不消退型先天性血管瘤與快速消退型先天性血管瘤不同,病竈不會消退并且會随着患兒的生長而呈比例的增長。 手術切除是臨床首選方案。術前進行栓塞治療可能對控制術中及術後嚴重出血有效。 手術切除對不消退型先天性血管瘤的治療效果良好,而且術後一般不會複發。
對于嬰幼兒血管瘤來說,由于大部分的患兒是可以自行消退的,故低風險以及部分風險患兒可以選擇觀察。其他的患兒,可以選擇系統的藥物治療、激光療法以及手術治療等。
系統的藥物治療,可以選用糖皮質激素、β受體阻滞劑(比如:普萘洛爾)、伊曲康唑、 長春新堿、 α-幹擾素等藥物。激光治療的原理是:激光對血管内皮細胞具有光熱凝固的作用,從而導緻血管内皮細胞變性、壞死。但周圍正常組織很少吸收或不吸收激光,對周圍組織影響很小。
手術不作為治療血管瘤的一線治療方案,主要用于改善患兒的外形和生理功能,針對其他治療無效者也可以選用手術治療。不過目前,針對嬰幼兒血管瘤的治療多采用聯合治療方案,不僅更加有效,而且可以降低風險以及縮短治療時間。
先天性血管瘤和嬰幼兒血管瘤,可以從臨床表現上以及輔助檢查方面可以進行區分開來,診斷清楚患兒屬于哪一種血管瘤,然後針對診斷做出最好的處理。各位家長朋友,如果發現患兒出現紫紅色或青紫色的半球形隆起的腫物或者鮮紅的腫塊,一定要警惕血管瘤!
參考文獻1、先天性血管瘤診治進展 張翀,麥華明
2、嬰幼兒血管瘤治療進展 譚紅梅 吳炜 趙居豔 張佩蓮
3、嬰幼兒血管瘤的臨床治療進展 劉超 張蕾 李燕
4、兒科介入放射學
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