概述

大動脈轉位是嚴重而罕見的先天性心髒病，兩大動脈（主動脈、肺動脈）位置調換。多見的是大動脈右旋轉位，少見左旋轉位。大動脈轉位改變了循環血流，導緻體内血氧含量降低。由于缺氧，影響全身各髒器功能，不加治療可能導緻嚴重并發症甚至死亡。大動脈轉位常在胎兒期或生後早期數周内發現。大動脈轉位通常需要生後早期治療。發現寶寶患有大動脈轉位不需要驚慌，經過恰當的治療，預後比較好。

完全性大動脈轉位

症狀

大動脈轉位的症狀包括：紫绀，皮膚顔色青紫；氣短；食欲差；增重困難。

什麼時候看醫生

大動脈轉位通常剛出生或生後幾周内診斷。如果在醫院沒出現症狀體征，在家中發現孩子面部或身體皮膚顔色青紫，需要盡快看醫生。

原因

大動脈轉位是由于胎兒期心髒發育異常，具體原因未知。正常情況下，肺動脈與右心室相連，将右心室内的非氧和血引入肺髒進行氧和。在肺内，氧和過的氧和血回流入左心房，進而通過二尖瓣流入左心室。正常情況下，主動脈與左心室相連，将左心室内的氧和血引入全身各處。大動脈轉位中，主動脈與肺動脈位置互換：肺動脈連接左心室而主動脈連接右心室。右心室内的非氧和血未經過氧和直接流向全身各處。左心室内的氧和血再次流入肺髒，無效循環。體循環内血液低氧引起皮膚顔色青紫（紫绀）。因此大動脈轉位屬于紫绀型先心病。諸多因素如基因、孕期風疹等病毒感染、孕婦年齡大于40歲和孕婦糖尿病等會增加發病率，但大多數情況病因未知。

左旋大動脈轉位

左旋大動脈轉位又稱矯正型大動脈轉位，是罕見的先天性心髒病。患者的心室位置互換，左心室接收右心房的非氧和血并連接肺動脈，右心室接收左心房的氧和血并連接主動脈。然而血液循環方向正确，位于右側的左心室接收右心房的非氧和血，将其泵入肺内進行氧和；位于左側的右心室接收左心房的氧和血，将其泵入全身供機體使用。由于循環方向正确，很多患者可能沒有症狀成年後才發現。有些患者合并其他先天性心髒病，可能出現症狀，兒童期發現。根據症狀和心髒畸形類型，有些可能需要手術修複。

長時間如此右心室泵血能力負荷過重泵血功能會下降，成年後會出現心力衰竭。成年後右心室的三尖瓣也會功能下降引起心力衰竭。最終需要瓣膜置換、心室輔助裝置甚至心髒移植來治療。

危險因素

盡管大動脈轉位具體原因未知，一些因素會增加患病率：孕婦風疹等病毒感染；孕期飲酒；孕期吸煙；孕婦糖尿病血糖控制不佳。

并發症

大動脈轉位的潛在并發症包括：

1. 組織缺氧：患兒的組織缺氧，如果沒有氧和血和非氧和血混合，患兒難以存活。
2. 心力衰竭：心髒的泵血功能不足以滿足機體所需，因為右心室要承受的體循環壓力遠高于正常右心室壓力，右心室心肌會逐漸變硬、泵血功能下降。
3. 肺損傷：肺内過多的氧和血會造成肺損傷，引起呼吸困難。

所有大動脈轉位患兒需要生後早期手術，經常需要生後一周内手術。最常見的手術是大動脈調轉術，術中會将兩大動脈位置調換，使其連接恢複正常。為心髒供氧的冠狀動脈也需要術中進行移植。盡管手術能拯救生命，存在以下潛在遠期并發症：

1. 冠狀動脈狹窄
2. 心律失常
3. 心肌變硬泵血功能下降導緻心力衰竭
4. 大血管連接處狹窄
5. 心髒瓣膜返流

預防

大動脈轉位一般難以完全避免。如果有先心病家族史或者第一個孩子有先天性心髒病，再次懷孕前需要咨詢醫生發病率。另外懷孕前需要做好準備，确定所有疫苗已按時接種，孕前開始服用含400微克葉酸的複合維生素。

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