有人歡喜有人愁，用這句話來形容醫院産科裡的情形就再合适不過了。

産科的2号病房裡住進了兩名産婦，但是她們看起來并不開心的樣子，到底是發生了什麼事情呢？

其中一名産婦是來生産的，而另外一位則是來引産的，但是來生産的那名産婦，寶寶剛出生就因為呼吸困難，哭聲微弱被送進了新生兒搶救室了，随後被醫生告知，該患兒是得了先天性左心發育不良綜合症，加上患兒本身就是早産，所以存活的機率比較渺茫。

聽到這個消息後，全家人表現出難以置信的神情。在醫生的詢問下才發現，原來因為産婦缺乏産前教育知識，對産前的檢查不以為然，而丈夫也常年在外沒有管過這件事。所以才造成今天這樣的後果.....

而來引産的這位産婦是因為在前幾天進行孕檢的時候，查出胎兒心髒功能不全，心髒無法正常搏動。即使生出來，活下去的機率也非常小。在做了足夠的心理準備後，才鼓足勇氣來到醫院，告别她們共同相處幾個月的小朋友。

這下2号病房裡不僅沒有了新生兒的哭鬧聲，也沒了家長圍在搖籃邊哄嬰兒睡覺的口哨聲了，有的隻是無奈的歎息聲和産婦的抽泣了......

那麼為什麼會有這種情況發生呢？

什麼是左心發育不良綜合征呢？

會有什麼樣的表現？

接下來就跟我一探究竟吧！

在了解左心發育不良綜合征之前，我們先來簡單地了解一下心髒在我們人體中都發揮着怎樣的功能吧！

在我們人體中，心髒就相當于“永動機”的存在了，正因為有了這個永動機的存在，所以我們才能感受到生活給我們帶來的美好。你真正了解心髒的功能嗎？接下來我們就來了解一下心髒都有哪些特點吧！

首先心髒的主要生理功能就是把血液輸送到身體的各個髒器裡，使身體的器官在我們體内正常的工作，維持機體相對穩定的狀态。

而心髒有兩個心房和兩個心室，上面是房子，那下面就是“地下室”喽。所以在左邊的就被稱為左心房和左心室，而左心室和左心房之間有個瓣膜叫做二尖瓣。左心室連接的是主動脈，從心室到主動脈的瓣膜則被稱作主動脈瓣。

而右邊的就被稱為右心房和右心室了，而它們之間的瓣膜叫做三尖瓣，右心室連接的則是肺動脈，所連接的部分形成的瓣膜叫肺動脈瓣。

它們共同完成把沒有氧氣的血液輸送到肺，再把肺内含氧豐富的血液輸送到全身，在臨床中則被稱為肺循環和體循環。

左心發育不良綜合征是一種比較複雜的先天性心髒病。由于先天性心髒發育畸形，可導緻患者左心功能發育不全，左心室不能做到有效泵血，從而引起臨床一系列症狀。

該疾病可同主動脈弓發育不全，二尖瓣狹窄或者閉鎖，主動脈瓣發育障礙或狹窄等心髒疾病同時出現，也可單獨出現。

據統計，左心發育不良綜合征發病率約占先天性心髒病的1~2%，占新生兒心髒病10.2%。據國外的報告顯示，在106例新生兒先天性心髒病中，左心發育不良綜合征占23%，而出生後1周的嬰兒出現心衰中，其中44%是左心發育不良綜合征所緻。

上海第二醫學院和北京兒童醫院曾共收治325例新生兒先天性心髒病中，未見左心發育不良綜合征。天津兒童醫院收治的58例新生兒先天性心髒病中，左心功能發育不全占5.3%。

所以左心發育不良綜合症在國内較為少見。

左心發育不良綜合征根據主動脈和二尖瓣的狀況可分為4個亞型，即I型主動脈、二尖瓣狹窄，II型為主動脈、二尖瓣閉鎖，而III型則是主動脈閉鎖、二尖瓣狹窄，最後IV型為二尖瓣閉鎖、主動脈狹窄。

臨床上較為常見的是II型，其次I型、III型和IV型較為少見。

然而在兒童發生這種疾病時，患兒會有哪些表現呢？

左心發育不全都有哪些臨床表現？

左心功能發育不全綜合征，雖然畸變引起的結構缺陷輕重程度不同、發生畸形的部位不同。但是臨床表現卻比較相似，常以急性心力衰竭、呼吸困難、發绀明顯、脈搏減弱、少尿或者無尿、下肢水腫為主要症狀，而且常伴有休克、酸中毒、低血糖和低氧血症等并發症。

由于左心發育不全，心搏出量減少，患兒一般會在出生後就出現窒息或者氣急、紫绀的現象，但也有在出生時表現生命體征正常，在數日後出現呼吸頻率增快、心率加快、雜音可有可無的現象。

而患兒一旦出現呼吸困難，病情将迅速發展以及惡化。大多數患兒在出生後1周内出現心源性的休克和心力衰竭而死亡。

患兒為什麼會出現這種症狀？導緻這種症狀出現的因素又是什麼呢？

常見的發病原因有以下幾種情況，首先第一點是最為常見的遺傳因素，患有先天性心髒病的父母就會大大增加胎兒出現左心發育不全綜合征的幾率。

而第二種因素是随着目前二胎政策的開放，許多高齡産婦由于卵子的老齡化嚴重，所以在受精過程中造成合成的胚胎細胞發生畸形，從而引起胎兒的心髒發生缺陷，增加了胎兒發生左心發育不全綜合征的風險。

第三點是孕婦在懷孕期間，尤其是懷孕的前12到13周是胎兒心髒發育的關鍵時期，如果在此期間，孕婦感染了病毒，如風疹病毒，柯薩奇病毒都會增加胎兒左心發育不全綜合征的風險。

最後一點是孕婦在懷孕期間接觸射線，或者周圍的空氣污染也會引起胎兒的發生左心發育不良綜合征的風險。

如何診斷該疾病的發生呢？

左心功能發育不全的患兒在出生後1~2天内就會因呼吸困難而被發現，患兒常伴有輕度紫绀的現象。

國内外随着産前胎兒心髒彩超的普及，許多患兒在出生前已被明确診斷出該疾病的存在，出生後及時轉入醫療條件較好的醫院進行救治。

由于胎兒在母體中的血液循環基本是依靠動脈導管的作用下維持的，而動脈導管一般在出生後閉合。

而有些先天性心髒病的患兒正是因為出生後的動脈導管未閉，體循環和肺循環的阻力可以達到一個自然的平衡狀态，使體循環和肺循環的血流也達到了基本平衡，所以極少部分患兒可能不會被及早發現。

但是這類患兒在娩出後一旦吸入氧氣，有可能會造成肺血管阻力降低，導緻這種平衡遭到破壞後，便可出現嚴重的代謝性酸中毒，嚴重時可發生全身髒器的衰竭。此時X線胸片則會顯示心髒體積增大，肺内的血量增多。

而心髒超聲檢查不僅可以明确診斷此類疾病，還可以了解二尖瓣、主動脈瓣的大小、左心室的血容量以及伴有的其他類型的心髒畸形。在明确診斷了左心發育不全綜合征後，治療方面應該注意什麼呢？

這種疾病大多數在出生後2~3天就考慮做手術了，而少數患兒在出生後出現嚴重心衰或者嚴重的低氧狀态時，也可在24小時内進行急診手術。

由于藥物的作用尚不明顯，并且在改善患兒症狀方面起不到太大的作用，所以臨床上常見的還是手術治療。

手術治療分為兩種，一種是進行心髒移植。

據洛杉矶Loma Linda大學Bailey等在1985年首先報道應用新生兒心髒移植方法治療左心發育不全綜合征的患兒。Bailey等報道新生兒心髒移植5年存活率達84%，随着手術方法和免疫制劑治療的進展，使手術的成功率明顯提高。

由于心髒移植的風險較高，并且患兒可能在等待心髒供體的過程中死亡，因此臨床上面對較為複雜的心髒病，以及沒有等到心髒供體而出現緊急情況的的患兒會采取Norwood手術治療。

這種手術在國内外都較為常見，在我國的成功率一般不超過50%，而國外的手術存活率則可到達60~80%。Norwood手術治療主要分為3期，1期的手術治療應該在出生的2~4天内進行，争取在出生後1周内完成，目的是降低肺動脈壓力。

第2期和第3期的手術治療應分别在患兒6個月和12~18個月進行。

一般通過以上3期手術及良好的藥物支持治療，可使左心發育不良患兒能夠長期存活。

其實有些疾病在胎兒時期時，通過超聲心電圖的檢查，是可以做到有效避免的。如果檢查出胎兒患有心髒畸形時，在确保出生後可以根治的情況下建議繼續妊娠。

而檢查出胎兒的心髒畸形較為嚴重，預後不好的情況下，建議可終止妊娠。

參考文獻：

【1】範全心. 左心發育不良綜合征[J]. 山東醫藥, 2004, 06:66-66.

【2】劉錦紛, 丁文祥. 左心發育不良綜合征的外科治療[J]. 中華胸心血管外科雜志, 1997, 13(6):3.

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