案例：糖友小王今年三十五，糖齡5年，前一陣子小王感覺自己似乎變“壯”了，原本穿着的鞋子變得不合腳，手指也變粗了，去公司上班的時候，同事還說覺得小王似乎長高了，還打趣道難道是“二次發育”了？帶着疑惑的小王于是在網上查了查，發現自己的變化和“肢端肥大症”很相似，最後，請了半天假去了醫院，而經過檢查，醫生告訴小王，他确實是患了肢端肥大症。

什麼是“肢大”

肢端肥大症(簡稱“肢大”)是一種起病隐匿的慢性進展性内分泌疾病，大多數是由垂體腺瘤分泌過多生長激素（GH）所緻。該病好發年齡為30～50歲，男女發病概率相近。患病率約為60/百萬人，年發病率約為0.03～0.04/萬。

多數患者病程較長，且就診時病程可能已達數年甚至10年以上。因為該病起病隐匿，進展緩慢，認識不足，所以很容易延誤診治，一些肢端肥大症患者往往是在出現明顯的症狀體征，或者到了慢性并發症晚期（如糖尿病、高血壓、心肌肥大等）才意識到需要就診。

值得一提的是，肢端肥大患者容易出現胰島素抵抗和糖化血紅蛋白（HbA1c）升高，這也增加了其糖尿病和心血管相關發病率和死亡率的風險。《臨床診療指南：内分泌及代謝性疾病分冊》中提到，約有三分之一的肢端肥大患者出現繼發性糖尿病，半數患者有糖耐量異常。有的患者可合并甲狀腺功能亢進和1型糖尿病。

肢端肥大的臨床表現

由于肢端肥大患者身體長期分泌過多生長激素，一般容易導緻三方面症狀：即全身軟組織、骨和軟骨過度增生；垂體腫瘤壓迫症狀；代謝紊亂性疾病及其并發症。

全身軟組織、骨和軟骨過度增生

指的是全身皮膚、黏膜、組織、器官、骨骼增粗增大，最直觀的改變是外貌的改變，如面容醜陋、鼻大唇厚、手足增大、皮膚增厚、多汗和皮脂腺分泌過多，随着病程延長更有頭形變長、眉弓突出、前額斜長、下颚前突、有齒疏和反咬合、枕骨粗隆增大後突、前額和頭皮多皺褶、桶狀胸和駝背等。這種幾近毀容式改變對任何人來說都是一個巨大的打擊。

垂體腫瘤壓迫症狀

當垂體腺瘤壓迫、侵犯周圍組織，會引起頭痛、視覺功能障礙，顱内壓增高、腺垂體功能減低症、垂體卒中、下丘腦功能障礙表現和高泌乳素血症。其中高泌乳素血症會導緻女性患者早期出現閉經、溢乳，而男性則有可能性欲減退和陽痿。

代謝紊亂性疾病和并發症

《中國肢端肥大症診治指南2016版》中提到，肢端肥大患者随着病程的增長，其糖尿病、高血壓、心腦血管疾病、呼吸系統疾病以及結腸癌等惡性腫瘤的發生率也會相應增加，這些代謝紊亂性疾病和并發症嚴重影響患者健康和生存質量。一項研究也顯示，超過60％的肢端肥大症患者會出現心肌病、高血壓、瓣膜病、心律失常以及導緻細胞外液容量增加的鈉和液體潴留，并且是疾病相關緻殘和緻死的主要原因。

如果患者沒有明顯的早期征象如鞋号變大、手指戒指變小、手套變小、幾年不見的朋友突然見到覺得面容和體型變化大認不出了，那麼當出現2個或2個以上的下述症狀時，需考慮肢大的可能并進行篩查：新發糖尿病、多發關節疼痛、新發或難以控制的高血壓、心室肥大或收縮舒張功能障礙等心髒疾病、頭疼、腕管綜合征、睡眠呼吸暫停綜合征、多汗、乏力（天地鍊接）、視力下降、結腸息肉和進展性下颌突出。

肢端肥大患者的治療

一般治療在于營養合理搭配、控制好血糖、血壓、心髒疾病等，控制阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，保持呼吸道通暢；防止跌倒，避免骨折。

而對于預期手術無法完全切除的大腺瘤且無腫瘤壓迫症狀的患者、不适合接受手術的患者(包括全身情況較差，難以承受手術風險的患者；因氣道問題麻醉風險較高的患者；有嚴重的肢大全身表現如心肌病、重度高血壓和未能控制的糖尿病等的患者)來說，也可以首選藥物治療。若藥物治療後，患者全身一般狀況改善，可繼續采用手術治療，不達标者可繼續選用放射治療，放療不達标者可繼續采用藥物治療，如生長抑素類似物(SSA)和或多巴胺受體激動劑（DA），其中生長抑素類似物是藥物治療中的首選。（具體用藥還應在醫生指導下進行）

需要注意的是，生長抑素類似物的不良反應主要為注射部位反應和胃腸道症狀，一般為輕至中度，因不良反應停止用藥的比例非常小。10%～20%患者注射局部出現不适、紅斑或腫脹，疼痛和瘙癢。5%～15%患者有胃腸道症狀，腹瀉、腹痛、腹脹、脂肪瀉、惡心和嘔吐，但通常是一過性的。少見的不良反應還包括脫發、心動過緩和便秘。

多巴胺受體激動劑可以通過下丘腦的多巴胺受體而抑制生長激素的釋放。其最大優點是可以口服，并且相對便宜。多巴胺受體激動劑的副反應包括胃腸道不适、直立性低血壓、頭痛、鼻塞和便秘等。目前國内僅有第一代多巴胺受體激動劑溴隐亭，該藥适合用于生長激素水平輕度升高而由于其他原因未能使用生長抑素類似物的患者。

最後，當肢端肥大症得到了積極治療後，患者要記得每3～6個月就進行一次随診，檢查一下垂體功能，必要時需做鞍區影像學檢查。無論病情是否控制良好，都應該終身随診，常規每年檢查1次。

天地鍊接

女性更年期水腫和肢端肥大症的鑒别

更年期綜合征，是指女性絕經前後這段時期因性激素波動或減少所緻的一系列軀體及精神心理症狀。不同患者可能有不同的表現及程度，其中有的女性朋友會短暫的在面部、頸部、胸部等部位出現潮熱，伴有出汗，且容易心煩易怒、睡眠不好，更有甚者會出現水腫，感覺自己四肢肥大起來。這時候女性患者應當注意與肢端肥大症鑒别，最好去醫院仔細檢查一番。

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