霍金所患的是什麼病?近日，當今最著名的理論物理學家之一，《時間簡史》作者，史蒂芬·霍金去世除了衆所周知的天體物理學理論成就以外，他留給這個世界的還有關于“漸凍症”的讨論，今天小編就來說說關于霍金所患的是什麼病?下面更多詳細答案一起來看看吧!

霍金所患的是什麼病

近日，當今最著名的理論物理學家之一，《時間簡史》作者，史蒂芬·霍金去世。除了衆所周知的天體物理學理論成就以外，他留給這個世界的還有關于“漸凍症”的讨論。

“漸凍症”在臨床中稱其為“運動神經元病”或“肌萎縮側索硬化症”（Amyotrophic lateral sclerosis，簡稱ALS），霍金在21歲時确診患上此病，直至76歲逝世，“對于漸凍症患者而言，這樣的存活時間可以稱得上是奇迹了。”惠州市中心人民醫院神經内科主任羅偉良說。

據不完全統計，漸凍症在惠州每年的新發病例為1-2例，低于國内平均發病率。

無法預防的不治之症

漸凍症是一種罕見病，國外相關研究顯示，每 10 萬人中大約有 4～6 人有可能罹患這種疾病。羅偉良則表示，漸凍症在中國的發病率要低得多，平均為每10萬人中0.3-0.7人。

絕大部分漸凍症患者都是成年以後發病，根據中國ALS協作組公布的數據，中國患者首次出現症狀的平均年齡約為49.8歲，而日本患者首次出現症狀的平均年齡為64.8歲，意大利約為64.8歲，歐洲其他國家約為64.4歲。

“通常最開始是手腳無力，随後支配肌肉運動的神經元慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去運動的能力”，羅偉良介紹，包括呼吸肌在内，漸凍症患者全身的肌肉會漸漸萎縮，最後往往因呼吸困難等相關原因死亡。

羅偉良告訴記者，漸凍症經常被誤診為腦血栓、頸椎病等病，“漸凍症的早期症狀與頸椎病、腰椎病十分類似，很容易被誤診。”然而，不同于後者，漸凍症由于目前沒有治愈的方法，已經與癌症、艾滋病、白血病、類風濕等疾病一同，被世界衛生組織定義為世界五大絕症之一。

據了解，漸凍症是一種神經系統疾病，指上運動神經元和下運動神經元損傷導緻患者逐漸出現并加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清，伴有肌肉跳動，檢查身體發現腱反射（包括膝跳反射等）增強等症狀。

“近兩年我們神經内科接到不少患者自稱患上漸凍症，結果診斷後發現隻是常見的腰椎病或頸椎病”羅偉良介紹，2014年的“冰桶挑戰”等活動引起了全球公衆對漸凍症的關注，這使得更多人有了對漸凍症的初步認知，但同時也導緻很多人出現類似漸凍症的肌無力等症狀時，便以為自己患上了漸凍症。他指出，要确診患者是否患上漸凍症，除了神經科的常規臨床檢查以外，目前國内外常用的檢測手段還包括肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查乃至肌肉活檢，其中，最有效的檢測辦法仍然是肌電圖。

記者了解到，目前漸凍症的緻病原因尚未明确，國外研究初步發現，漸凍症可能由遺傳因素、中毒因素、病毒和免疫因素等多重原因造成。“由于不能确定病因，所以實際上也沒有任何有效的預防辦法”，由于部分漸凍症病例的原因與重金屬中毒等環境因素有關，羅偉良認為，全社會應更加重視重金屬污染問題，減少可能造成重金屬污染的工業活動。

對症藥物每顆28元

盡管目前沒有治愈漸凍症的方法，但隻要規範治療就能延長患者生命，提高生活品質。目前國内已有一些針對性的治療手段和藥物，用以減緩患者肌肉萎縮的速度，以及緩解病症帶來的諸多不适症狀。

經嚴格臨床試驗，并驗證可有效延長漸凍症患者生存期的藥物利魯唑

就是其中一種，作為國際上唯一有明确循證支持的延緩病情進展的藥物，從2017年9月1日起，利魯唑就陸續進入全國16個省市的醫保乙類藥物目錄。相關研究表明，規範服藥可以使患者的平均生存期從36-60個月延長到42-72個月。

羅偉良介紹，利魯唑的平均售價為28元每粒，患者一天需要服用3次，如此算下來，僅僅服藥一項，每月的費用就達到2500元。另外，目前廣東省尚未将利魯唑列入醫保乙類藥物目錄，因此患者仍需自費購買。羅偉良算了一筆賬，不包括聘請護工的費用，漸凍症患者包括治療費、藥物費在内一天的花費在700～1000元不等，一年下來就是幾十萬元。

治療費用高昂，且無法治愈，這導緻部分患者沒有選擇規範治療，轉而嘗試針灸等中醫藥治療方法。“一些康複治療的确可以緩解漸凍症帶來的不适症狀，但是肌肉萎縮是不可逆的，這些治療方法并不能延長漸凍症患者的生存時間”，羅偉良告訴記者，有些患者不相信自己患上了漸凍症，認為自己隻是簡單的腰椎病或頸椎病，求助于中醫治療手段，往往可能造成病情的延誤。

一般而言，漸凍症患者确診之後的存活時間平均隻有5年多，但也有一些人依靠呼吸機維持或者可以存活比較久。另有數據顯示，20%漸凍人患者存活超過5年，超過10%的患者存活達10年，有5%患者存活達20年。

盡管生存期有望通過藥物治療延長，但随着時間的推移，患者會逐步而緩慢的出現肢體無力及萎縮，其它的部位也會出現，進展速度因人而異，并且會導緻肢體殘疾。羅偉良介紹，部分漸凍症患者在出現症狀10年後還活着，這期間其病情往往呈現中度或緩慢進展，隻有最後一年病情進展迅速，主要死因是呼吸肌萎縮導緻的呼吸衰竭。

政府與社會組織齊救助

由于發病病例少，目前惠州尚未将包括漸凍症在内的罕見病列入大病醫保的範疇，不過，記者了解到，目前相關部門已出台相關救助措施，本地社會組織也加入了慈善救助的隊伍。

惠州市民政局相關負責人介紹，盡管目前惠州尚未出台針對漸凍症患者的救助措施，但對于因病緻殘的患者，仍可以按照殘疾人标準享受目前已實施的優待政策。

據了解，惠州多年來持續為殘疾人發放“兩項補貼”——對貧困殘疾人發放生活補貼，針對部分殘疾人發放重殘護理補貼。根據相關規劃，惠州拟到2020年，将貧困殘疾人生活補貼提高到每人每月300元（含省補貼部分），重殘護理補貼提高到每人每月400元（含省補貼部分），将三、四級智力、精神殘疾人列入護理補貼發放範疇。

“對符合條件的殘疾人實現應保盡保，納入低保的貧困殘疾人按其享受的标準增加30%的社保補助，在原有一、二級殘疾人保險個人部分由政府負擔的基礎上，将智力、精神殘疾人繳交養老保險及醫療保險個人部分也納入财政解決。”上述負責人表示。

據悉，截至2017年11月，在全市74個鎮（街道辦）中，惠州已建成并運作的社區康園中心46個，同時，所有已建社區康園中心都是公辦性質，其中有23家引進社工組織參與運作管理，為1482名智力、精神和重度肢體殘疾人提供日間照料服務。

目前，惠州本地社會組織也正在積極為漸凍症患者提供力所能及的救助。漸凍症患者肖奮告訴記者，早在兩年前，惠州市紅棉慈善會就開始關注到他，為其購買了電動輪椅，并邀請了來自南京的專家為他進行義診，如今，他也加入了紅棉慈善會勵志演講團，成為這一社會組織中的一員。

【記者】廖钰娴

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