11 月 29 日淩晨，Louis Vuitton及Virgil Abloh個人賬号發布了Virgil Abloh因病去世的消息。

街頭服飾品牌Off-White創始人、Louis Vuitton男裝創意總監Virgil Abloh因心髒血管肉瘤去世，享年41歲。作為當下最有影響力的設計師，Virgil Abloh在與罕見癌症——心髒血管肉瘤進行了2年的鬥争後，生命永遠定格在了2021年。

22歲時，Virgil認識了“侃爺”Kanye West（如今改名為Ye），也是他一生的好友，2010年，Virgil成為了Kanye的創意孵化器Donda的創意總監。後來他創立了自己的時尚品牌Off-White，憑借黑、白、黃三種代表色，以及警戒線、大箭頭、雙引号這些極具辨識度的元素，一經發布便受到全球年輕消費者的追捧，Off-White成為了當時最成功的時尚品牌之一。2018年，Virgil創造了曆史，成為LV男裝首位非科班出身的黑人設計師。他的品牌吸引了更年輕的人群，模糊了高級時裝和街頭服飾之間的界限，挑戰了性别規範。

他的家屬在官方Instagram上寫道：從 2019 年開始，Virgil就确診患上了罕見的心髒血管肉瘤，這些年他選擇了獨自與癌症奮戰，在積極治療的同時依舊管理着個人品牌和 Louis Vuitton男裝的創意事務，他對時尚的熱愛、好奇心與樂觀主義從未改變。

心髒

心髒腫瘤，無論是良性還是惡性，臨床均很少見。其中，心髒原發腫瘤——即源自心髒本身的腫瘤，更為罕見，屍檢研究中發病率約為0.001-0.03%。

繼發性心髒腫瘤均為惡性，其發病率比心髒原發腫瘤高20~40倍，系由身體其他部位惡性腫瘤轉移至心肌組織。最可能的原發腫瘤包括肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、淋巴瘤和腎癌。心包是最常受影響的部位，可引起心包積液。

心髒原發腫瘤分為良性和惡性。近90%的心髒原發腫瘤是良性的，粘液瘤約占所有心髒腫瘤的80%。其他心髒良性腫瘤包括脂肪瘤、乳頭樣彈性纖維瘤、橫紋肌瘤。

大多數原發心髒惡性腫瘤為肉瘤，特别是血管肉瘤，占心髒肉瘤的25~40%。心髒血管肉瘤在男性中多發病于30~50歲。較少見的心髒惡性腫瘤有橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤和平滑肌肉瘤。

心髒血管肉瘤是由形成血管的惡性細胞組成的，多起源于右心房及房間隔，少數發生于右心室、左心房、左心室，甚至心包。

• 宏觀上，血管肉瘤是典型的暗褐色或黑色的邊界浸潤的出血性腫塊。
• 鏡下，血管肉瘤通常浸潤心肌而無明顯邊緣，血管通道不規則。

心髒血管肉瘤的組織病理學表現

臨床表現

心髒腫瘤的臨床表現多樣，随腫瘤發生部位、腫瘤大小和性質的不同而不同，和腫瘤部位的關系往往大于其與組織病理學的關系。引起症狀的機制包括栓塞，通過心髒或心髒瓣膜的循環堵塞，幹擾引起反流的瓣膜，以及直接侵犯心肌或肺。

左心房(LA)腫瘤往往生長到心房腔，導緻血流梗阻或二尖瓣反流的症狀。常見症狀包括呼吸困難、咳嗽、肺水腫、陣發性夜間呼吸困難、水腫、咯血和疲勞。LA腫瘤也可以釋放腫瘤碎片或瘤表面血栓進入全身循環。LA最常見的腫瘤是良性粘液瘤。

右心房(RA)腫瘤也傾向于生長到心房腔内，引起類似于三尖瓣狹窄的症狀。患者可表現為右心衰、疲勞、外周水腫、肝腫大和腹水。RA腫瘤也可釋放腫瘤碎片或血栓進入肺循環，出現類似肺栓塞引起的症狀。

右心室腫瘤（RV）阻礙右心室充盈或阻塞右心室流出物。這會導緻右心衰的體征和症狀:疲勞、惡心、肝腫大、水腫、胸痛、咳嗽、發绀、暈厥，甚至猝死。

左心室腫瘤可引起流出道梗阻和全身栓塞，也可發生于心肌，導緻心律失常和傳導缺陷。

診斷

由于心髒血管肉瘤的罕見性，和其全身性、非特異性的症狀，既往該病多于開胸探查或屍檢時才得以确診，早期診斷很少。随着影像技術的發展，超聲心髒學已經成為診斷心髒腫瘤的主要方式，并顯著提高了診斷能力。

根據Patel等人的一項綜述，“死前組織診斷率已從1968年的41例中僅有4例，提高到1986年的50%，1992年的70%和2000年的82%。經食管超聲心動圖檢測心髒腫塊的靈敏度為97%。”

心髒MRI和CT掃描可以提供額外的重要信息，如腫瘤的大小、位置和鄰近結構，有助于判定手術可行性及确定手術範圍。左冠狀動脈造影導管可以判斷腫瘤的血供，以及腫瘤是否侵犯心外膜血管。

心内活檢風險高，通常是沒有必要的。對于影像學上看起來可以切除的腫瘤，首選的治療方法是完全切除，這将提供活檢标本。然而，如果腫瘤在影像學上表現為不可切除或彌漫性，并且潛在的獲益大于潛在的風險，經皮活檢可能對指導進一步的非手術治療有價值。

治療

大多數心髒血管肉瘤患者預後不良。由于該病早期診斷困難，且惡性程度高，進展快，就診時高達80%的患者已出現遠處轉移，故完整切除困難，大多患者手術僅以減輕症狀或延緩

疾病進展為目的。即便完全切除，術後局部複發多見，約1/3的病例由于局部複發而死亡。

标準治療包括手術和放化療。研究表明，能夠完全切除腫瘤的患者生存率更高。盡管如此，超過50%的患者出現局部複發。阿黴素和異環磷酰胺通常作為(術前)新輔助治療或輔助治療。但阿黴素也具有心髒毒性。

研究人員開始研究這種腫瘤的基因畸變和分子生物學，希望能夠發現新的腫瘤特異性藥物靶點。Urbini等人在2020年的一篇論文中回顧了目前的文獻，指出在心髒血管肉瘤中檢測到的分子畸變通常涉及KDR、KIT以及CDKN2A純合缺失。作者寫道，“考慮到促血管生成生長因子的表達，血管肉瘤(AS)天生就是抗血管生成藥物的靶點，因此評估這些腫瘤中的血管靶向藥物尤其值得關注。”

具有抗血管生成作用機制的單克隆抗體和酪氨酸激酶抑制劑，如貝伐珠單抗、索拉非尼和伊馬替尼，已經在血管肉瘤中單獨或聯合化療進行了嘗試。可惜的是，病例數量太少，還需要更多的研究。

一些病人也接受心髒移植治療心髒血管肉瘤。但有兩篇文獻的結果卻令人深思。

第一篇文獻中，Godamarajan和Michler注意到，文獻中發現的7例良性腫瘤患者的平均生存期為46個月，而21例惡性腫瘤患者的平均生存期為12個月。然而，還有7名患者平均存活了27個月，沒有複發的迹象。

第二篇文獻Li等人回顧了46例不能切除且非轉移性的心髒原發肉瘤患者。最常見的組織學類型是血管肉瘤，心髒移植後的中位生存期為9個月——與接受姑息治療的患者的中位生存期8個月沒有太大差異。使用新輔助或輔助治療并沒有改善移植後的生存。然而，2級肉瘤患者的生存時間遠遠長于3級肉瘤患者(85個月vs.18個月)。

小結

心髒原發腫瘤少見，原發心髒血管肉瘤更為罕見，由于該病臨床表現多樣，缺乏特異性，故早期診斷困難。超聲心動圖檢查是診斷心髒血管肉瘤的重要方法。治療上主張早期手術完整切除腫瘤，術後輔以化療、放療等，但該瘤整體預後差，病死率高，需給予重視。目前雖然有一些針對血管肉瘤患者的臨床試驗，但目前還沒有針對心髒血管肉瘤的有效試驗。

參考

[1] Michele R.Berman.Virgil Abloh's Cardiac Angiosarcoma.MEDPAGETODAY

[2] 李輝.原發性心髒血管肉瘤的診療進展[J].醫學綜述,2012,18(3):365-367.DOI:10.3969/j.issn.1006-2084.2012.03.016.

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