腦白質變性等于死路一條了?腦白質病變不是一種疾病，是多種腦白質疾病的總稱，也是一種影像學的上的診斷名詞從臨床來看，近年來發病率越來越高，其發病原因複雜，臨床表現廣泛，早期常無明顯的異常，症狀進行性加重，後期發展為精神障礙，語言含糊，運動遲緩，二便失禁，常常被誤診斷為腦梗死，多發性腦梗塞，血管性癡呆為引起大家的關注，現将腦白質病變的發病原因、發生機理、病理改變、臨床表現、治療原則及預後簡單介紹如下，接下來我們就來聊聊關于腦白質變性等于死路一條了?以下内容大家不妨參考一二希望能幫到您!

腦白質變性等于死路一條了

腦白質病變不是一種疾病，是多種腦白質疾病的總稱，也是一種影像學的上的診斷名詞。從臨床來看，近年來發病率越來越高，其發病原因複雜，臨床表現廣泛，早期常無明顯的異常，症狀進行性加重，後期發展為精神障礙，語言含糊，運動遲緩，二便失禁，常常被誤診斷為腦梗死，多發性腦梗塞，血管性癡呆。為引起大家的關注，現将腦白質病變的發病原因、發生機理、病理改變、臨床表現、治療原則及預後簡單介紹如下。

一、構成

腦組織主要由神經元和神經膠質兩種細胞組成，神經元大約140億個，神經膠質細胞是神經元的10倍，兩種細胞的胞體分布在大腦組織的表面，呈灰色，稱為腦灰質，也稱為大腦皮層，平均厚度在2－3毫米，其軸突位大腦皮質下和大腦中心部分，呈白色，稱為腦白質。這樣就把大腦組織分為腦灰質和腦白質兩部分，腦灰質是神經細胞胞體的聚集區，腦白質是神經細胞的軸突（也稱為神經纖維）聚集區。

二、發病病因

1、自身免疫紊亂 如多發發性硬化，同心圓硬化、視神經脊髓炎。

2、放射治療：放射性腦病。

3、酒精中毒：慢性酒精中毒。

4、化療：化療性腦病

5、藥物中毒：海洛因、甲苯、抗生素、免疫抑制劑和環境毒素。

6、腦供血不足：臨床上多有高血壓、動脈粥樣硬化、多發性腦梗塞、腦萎縮。

7、感染因素：多發性硬化是最常見的白質病變，而多發性硬化的發病懷疑與多種病毒感染有關。進行性多竈性白質腦病是猴病毒引起的，亞急性硬化性全腦炎是麻疹病毒引起的。

8、遺傳因素：歐美白人多發性硬化的發病率遠高于其它人種，異染性腦白質營養不良是一種常染隐性遺傳性疾病。

9、環境因素：多發性硬化在寒溫帶多見，熱帶較少。

三、發生機理

1、小膠質細胞和星形膠質細胞活化增生，提示有炎性機制參與。

2、小血管迂曲，密度降低提示缺血機制參與。

四、病理

1、腦白質的主要成分是神經纖維，神經纖維由軸索、髓鞘構成，腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘變化，主要是彌漫性脫髓鞘和軸突損傷，華勒變性（皮層神經元缺失緻軸突軸索及髓鞘變性、崩解和被吞噬細胞吞噬）

2、小膠質細胞和星形膠質細胞活化增生，少突膠質細胞減少；

3、腦白質主要由穿支動脈供血，幾乎沒有側枝循環是其特點為，這種特點決定了白質極易受缺血的損害，白質病變的小動脈纡曲，數量減少。

五、腦白質病變的分類

1、根據發病原因

(1)原發性： 原發于腦白質的疾病稱為原發性腦白質病，簡稱腦白質病。如多發發性硬化、進行性多竈性腦白質病，腦白質營養不良。

(2)繼發性：感染、中毒、外傷引發的白質病竈屬于繼發性腦白質病。

2、根據先天性還是後天

(1)先天性：與遺傳有關，如遺傳性腦白質營養不良。

(2)後天性：又稱為獲得性，如視神經脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎，橋腦中央髓鞘溶解症、胼 胝體變性、動脈硬化性皮質下腦病。

3、根據髓鞘形成

(1)髓鞘先天發育不良：如腎上腺腦白質發育不良，異染性腦白質營養不良。

(2)髓鞘後天破壞：多發性硬化、視神經脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎。

六、臨床表現

腦白質病最顯著的臨床表現是大腦功能的全面減退，進行性加重。主要是精神、情緒、記憶、運動方面的改變。早期記憶力減退，注意力不集中，情緒障礙。晚期出現癡呆、木僵和昏迷狀态。

七、檢查

1、腦脊液檢查：免疫性腦白質病變細胞數和蛋白增高，寡克隆帶陽性及髓鞘堿性蛋白增高。遺傳性腦白質病腦脊液正常。

2、電生理：腦幹誘發電位、腦電圖可出現異常。

3、頭顱CT和MRI：MRI敏感性高于CT，可早期發現腦白質病變。

八、診斷

1、臨床表現為全面腦功能減退，進行性加重。

2、精神狀态檢查：精神量表檢查異常。

3、腦脊液和影像學檢查異常。

九、治療

免疫性腦白質病變可采用皮質激素、幹擾素、硫唑嘌呤和大劑量免疫球蛋白。

對獲得性腦白質病變就對因治療為主。

對遺傳性腦白質病變目前還沒有特别的治療方法。

十、預後

免疫性腦白質病變經治療大部分可以緩解，對獲得性腦白質病變就對因治療有一定療效，而遺傳性腦白質病變預後差，死亡率高。

附：腦白質病變Fazekas分級

Fazekas量表(0~6分)将腦室旁和深部白質病變分開評分。兩部分的分數相加計算總分。腦室旁高信号評分:0分-無病變;1分-帽狀或者鉛筆樣薄層病變;2分-病變呈光滑的暈圈;3分-不規則的腦室旁高信号，延伸到深部白質。深部白質信号:0分-無病變;1分-點狀病變;2分-病變開始融合;3分-病變大面積融合。

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