——李松偉/文 河南中醫藥大學第一附屬醫院風濕科
一周前收治一名幼年女性狼瘡患者,年齡13歲,既往有SLE病史,合并反複血小闆減少,自身免疫性溶血性貧血,由基層醫院轉入我科治療。診斷為系統性紅斑狼瘡。
住院前三天,家長訴患兒多次出現夜間夢中說胡話,答非所問。我們查房時對這一消息非常重視,結合實驗室檢查結果,診斷是神經精神狼瘡。
及時給以糖皮質激素沖擊治療,調整免疫抑制劑,同時給以益氣養血、健脾和胃中藥等綜合治療,經治三天,症狀很快改善,夜間睡眠質量非常好,精神佳,回答問題準确流暢,飲食恢複正常。激素順利減量,近期考慮出院,調整治療方案,鞏固療效。
系統性紅斑狼瘡侵犯中樞神經系統和外周神經系統,導緻出現相應神經精神性症狀及體征,稱為神經精神性狼瘡(NPSLE)。NPSLE并不少見,可見于1/4~3/4的SLE患者,兒童SLE患者伴随神經精神症狀高達95%。成為SLE預後不良的主要因素之一。
NPSLE的表現形式多樣,可表現為頭痛、痫性發作、心境障礙、意識障礙、腦血管病變、無菌性腦膜炎、精神症狀、認知障礙、運動障礙以及脊髓病變等,其中頭痛和痫性發作的發生率最高,分别為34.5%和20.5%。NPSLE可以出現在紅斑狼瘡病程的任何階段,早期多見,有時也是SLE的首發症狀。
紅斑狼瘡患者若出現上述神經精神症狀時,應在排除感染、藥物、代謝性等繼發因素的情況下,結合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查即可診斷神經精神狼瘡。然而對于兒童患者,由于表述不清,誤診或漏診率就比較高,如上面這個患兒夜間說胡話,如果沒有及時确診,就可能延誤病情,錯過最佳治療時機,甚至留下後遺症。故臨床醫生予以嚴密觀察和特殊實驗室檢測對兒童NPSLE有重要意義。
治療方面,目前西藥主要包括應用糖皮質激素、免疫抑制劑、抗精神藥物、降顱壓等;中藥以補益氣血、養心安神、醒腦開竅等辯證治療。西藥在急性期控制病情,中藥在緩解期鞏固療效,減少反複,有利于減少激素用量或停用激素。
另外有報道證實長期服用氯喹或羟氯喹對該病有很好的預防和保護作用,但需要定期檢測該藥物的副作用,如眼底黃斑病變。
除了藥物治療以外,我們還要對患兒多關愛,多進行心理疏導,适當的戶外有氧運動,等等。這些都有利于疾病的預防和治療。
總之,隻要治療及時、方法得當,大部分患者病情都能得到較好控制,預後比較理想,回歸正常生活、學習和工作。
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