引起耳硬化症的原因至今還未弄清，說法也不一。

有人認為是内分泌功能紊亂。理由是這個病多開始在青春期後不久；女多于男；妊娠常常容易引起本病發生或促使病情加重，而且多在第一、二次妊娠期發生；月經對聽力也有影響。

但是國外對大量病例作了分析，認為隻有1/4的孕婦因妊娠使聽力減退。因此，内分泌學說似乎不能解釋全部。

有人認為硬化竈好發于卵圓窗前緣附近，從局部解剖組織學研究，發現卵圓窗前有一小裂縫叫做窗前裂。在一些人，這個裂縫内的結締組織及其周圍的胚胎期軟骨在兒童時期經過骨化，而将窗前裂封閉。

但在另一些人，在窗前裂周圍終生保持胚胎期軟骨殘體，這種殘體到後來又發生骨質再生，以緻發展成耳硬化症。

還有人認為是管理耳部營養的血管運動機制發生改變，由于營養缺乏，造成聽骨改變。又由于它有時在同一家庭内發生，似乎與遺傳有一定關系。總之它們之間究竟有什麼聯系，仍是一個迷。

本病多發生于青年，病變是逐漸發展的，因此，聽力減退也是慢慢出現。多半開始于20歲左右。開始是一側，逐漸演變而成雙側。随着病期延長，吸力減退也逐漸加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同時期，耳聾進行的速度差異很大。隻要镫骨一旦完全固定，耳聾就漸趨穩定。如果病竈繼續向内耳發展，由于耳蝸神經的退行性病變，引起的耳聾就會繼續加重，不會因镫骨固定而終止。這種聽力迅速下降的病例，叫做惡性耳硬化症。

耳硬化症的病竈如果僅限于镫骨底闆，聲音傳導受阻，表現為傳導性聾。如果病竈侵及耳蝸，圓窗、前庭蝸神經末梢，就增添增添了感音神經性吸力障礙的成分，成為混合性聾。

患者中約80%常伴有顯著的耳鳴。耳鳴可發生于耳聾之前或同時發生。耳鳴　一般以低音性為主，也有的呈高音性，或持續或間斷。當耳蝸出現變性時，耳鳴更為嚴重和持久，患者往往感覺耳鳴比耳聾更為痛苦，因為白天黑夜，耳朵裡叫個為停，在安靜環境需要休息時耳鳴更為突出，使人極為煩惱。

這種患者有一種奇特的症狀，就是在嘈雜的地方，如火車站、影劇院裡，反而感覺聽力一時好轉起來。這可能是在嘈雜的環境中，一般人講話常不自覺地提高聲調，而患耳耳硬化症的患者由于聽力減退，不受或少受環境噪聲的影射，因此，在低沉的噪聲環境中能聽到被提高了的聲音，所以感覺聽力反而比在安靜環境中為好。這種現象叫做“錯聽”，或“鬧境返聰”。

患者的耳道和鼓膜外表可能看不出多大毛病。但是典型的患者外耳道顯得比一般人寬大，感覺遲鈍，毛和耵聍很少，鼓膜一覽無遺。這可能是外耳道營養欠佳的表現。有的人鼓膜可能變薄，甚至可以透見鼓室内的砧骨長突以及因充血而呈粉紅色的鼓岬。咽鼓管是通暢的。作聽力檢查，你會發現早期患者氣傳導聽力很差，但骨傳導聽力卻相對的敏銳。這種患者多半低聲細語，舉止安詳，因為他講話時，自我的聲音很容易從頭部骨質直接傳達到内耳，因此，不會象一般感音神經性聾那樣大聲嚷嚷。到了晚期，病變侵及内耳，空氣傳導和骨傳導聽力都将劇烈下降。

耳硬化症的發展速度不一。發展快的，像前面講的惡性耳硬化症，可以在二、三年内全聾；發展慢的，可以在發病十幾年以後，聽力障礙還僅限于傳導聾。

在治療方法上，曾經采用過口服氟化鈉的辦法，可能促使不成熟病竈重行鈣化，不再活動，實踐證明，它沒有多少效果。最好的辦法是施行手術治療，改善傳導功能，以期提高聽力。不适宜手術的患者，可以長期佩戴一個助聽器。

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