真性紅細胞增多症是一種慢性的骨髓增殖性疾病,近些年更替為“骨髓增殖性腫瘤”劃分惡性血液病。雖然是被冠上“惡性”的稱謂,但此病隻要正确治療達到緩解,一般生存期可觀。在治療階段内, 病人則主要關注一些并發症危害的發生率,做好預防!
注意:此病是以紅細胞克隆性異常增殖為主的疾病。其外周血總容量增多,血液粘滞度增高,常伴有白細胞和血小闆升高,脾大,病程中可出現出血、血栓形成等并發症。臨床特征有皮膚粘膜紅紫、肝 脾大及血管性與神經性症狀。真性紅細胞增多症會引發什麼疾病?
1.血管并發症
其發生率20%~80%,意大利PV研究組報道1213例PV患者診斷前或随訪中血栓發生率為40%,主要是由于高血容量和高黏滞血症導緻靜脈血栓和血栓性靜脈炎,也可發生在周圍動脈,腦動脈和冠狀動脈,引 起偏癱和心肌梗死等嚴重後果,血栓性靜脈炎伴栓塞主要發生在肺部,但腸系膜,肝,脾和門靜脈也可發生,可引起急腹症,血細胞比容明顯升高,伴血小闆,白細胞計數升高,年齡的增加和既往有血 栓病史及反複靜脈放血是血栓形成的高危因素。
2.MDS
作為PV的并發症已日漸引起人們的關注,那些:
①标準治療後迅速脾大。
②無明顯骨髓纖維組織增生。
③骨髓極度活躍(<90%)伴髓系,紅系和巨核系三系增生異常。
④外周血單核細胞計數>1×109/L,增生異常的髓系細胞極度浸潤肝脾的患者,提示可能出現MDS。
臨床上觀察病例,真性紅細胞增多症大多發展十分緩慢,病人可遷延病程,但也存在生存期局限的情況。
如果在沒有采取治療的情況下。真性紅細胞增多症病人平均生存期僅數月-數年之短。研究表明, 真性紅細胞增多症能夠積極的接受治療的話,患者的壽命時間可以達到十到十五年,大部分患者出現死亡的原因是因為這種疾病很容易出現血栓栓塞性并發症,腦卒中,心肌梗死等症狀。而目前廣泛運用于臨床的聯合治療方案平均生存期最長可達數幾十餘年。
此病也有個體病情差異的區别,生存期與治療時機和治療方法密切相關。
至于患者患病後的生存期是由多方面因素決定的,如患者的病情狀況、治療情況、以及患者本身的身體精神心理等共同決定的。有的病人一經确診就各方面症狀突出明顯嚴重,有的病人則無明顯症狀,生存質量良好。不論如何,都需要根據情況積極采取針對性,及時全面控制病情才是關鍵。
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