過去的10個月，6歲的陽陽（化名）經曆了九死一生：他因高燒不退，白細胞一度降到零，三次進入ICU搶救，即将面臨全身多髒器出血和功能衰竭的境況。

廣州日報·新花城記者3月31日獲悉，在常規治療無效後，為了挽救這條小生命，醫生在孩子爸爸的堅決支持下放手一搏，最終讓陽陽脫離了危險。

白細胞掉到零

這種病會讓細胞攻擊人體自身

2021年6月初，當時隻有5歲的陽陽因持續高燒42℃到醫院就診，被診斷為“EB病毒相關噬血細胞綜合征”。這是一種免疫異常所緻的過度炎症反應綜合征，死亡率高達70%。化療四周後，陽陽的病情依舊不見好轉。

7月底，高燒不退的陽陽轉院到中山大學孫逸仙紀念醫院住院治療。

據該院兒童醫學中心主任周敦華介紹，EB病毒是一類疱疹病毒，某些有先天性基因缺陷或免疫系統異常的人感染後，本來用于“防禦外敵”的淋巴細胞和巨噬細胞被異常激活、增殖，分泌出大量的炎性細胞因子，形成“細胞因子風暴”，攻擊人體自身的組織和器官，造成極其嚴重的損傷。

“目前造血幹細胞移植是治愈兒童先天性、難治性噬血細胞綜合征的唯一方法。”周敦華教授說，但這種治療方案有一個前提：患者應先通過藥物治療達到緩解，否則可能導緻移植失敗。

“孩子高燒不退，口腔、肛周潰爛，骨髓細胞學檢測處于極度抑制狀态，有五個月的時間，血液裡的白細胞降到零，嚴重依賴輸紅細胞和血小闆。”周敦華回憶，孩子的病情異乎尋常的嚴重，生命特征不穩定，面臨多髒器出血和功能衰竭的可能。

最危險的時刻

家屬支持醫生放手一試

2021年9月28日，持續高熱的陽陽呼吸急促，精神萎靡。這意味着孩子的生命已經到了最危險的時刻。

醫生們立即組織科内會診，并邀請權威專家進行遠程線上會診，積極尋求新的治療方案。目前，國内已探索應用PD1拮抗劑治療EB病毒相關噬血的成年患者，但這種治療方案能否用在孩子身上？

經過與家屬的充分溝通，孩子爸爸支持醫生冒險一試。2021年9月，在做好應對預案的前提下，醫務人員對陽陽使用過了PD1拮抗劑。用藥第2天，持續高熱的孩子開始退燒了。用藥3天後，外周血白血病、血紅蛋白和血小闆也開始恢複，随後血漿EB-DNA轉陰。

經評估，陽陽的噬血指标達到部分緩解，可以接受橋接移植。2021年12月21日，中山大學孫逸仙紀念醫院兒童醫學中心的移植專科為陽陽進行了由志願者捐獻的臍血移植。

移植四天後再現險情

誰都沒想到，移植後陽陽再次出現險情。在輸注臍血後第4天起，陽陽開始出現持續高熱、心率增快、腹瀉、驚厥發作等症狀，生命危在旦夕。

針對他出現的“重度圍植入綜合征、全身炎症反應綜合征、移植相關血栓性微血管病”，醫生們立即為他調整免疫抑制劑用藥方案、進行血漿置換等治療。最終，進了三次ICU的陽陽成功地渡過了一重重難關。

奶奶陪護陽陽住院，醫務人員送玩具幫他緩解緊張心情

在醫生和護士的精心照顧下，陽陽從一開始怯生生不敢說話，變得愛說愛笑會向護士姐姐撒嬌。他還喜歡上了畫畫，并将自己的畫送給醫生，表達感謝之情。

陽陽送畫作給醫生

出院後需持續進行抗排斥治療

回顧陽陽的救治經過，中山大學孫逸仙紀念醫院兒童醫學中心學術帶頭人方建培教授認為，陽陽移植合并症多，和移植前多次化療，反複感染、髒器損傷嚴重有關。

“如果按常規治療沒有效果，盡早使用PD-1拮抗劑治療，是否能減少反複化療對患兒身體的損傷，為後續的造血幹細胞移植争取更多時間和機會，值得進一步研究。”方建培教授強調，是否适合使用新的治療方案，一定要根據患兒的具體情況而定。

目前，陽陽再進行一次血漿置換治療即可出院，但後續還需要堅持服用抗排斥的藥物。“每個月大概需要花費5-7千元，一般需要持續治療6到9個月。”方建培教授介紹。

廣州日報·新花城記者從醫院獲悉，陽陽父親身上已經背負了沉重的債務。離異後獨自撫養陽陽的他，想盡一切辦法為孩子籌措治療費用，光是在村裡就借了25萬元。陽陽住院期間，奶奶在醫院照顧他，爸爸則起早貪黑地送外賣、打零工，希望盡早償還鄉親們的借款。

醫務人員憐惜陽陽的病情，竭力幫助他：在醫院的協調下，陽陽得到另一位治療患兒家屬捐贈的3萬元善款，但仍是杯水車薪。對于陽陽的病情，父親和奶奶從未想過放棄，全力支持醫務人員的救治，并表态：“不論我們有多難，都要堅持給孩子治病”。

醫務人員呼籲，愛心人士能伸出雙手，幫助陽陽一家渡過難關。

文、圖/廣州日報·新花城記者：任珊珊 實習生鄭涵 通訊員：林偉吟、張陽

來源： 廣州日報

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