原發性長q-t間期綜合征-tft每日頭條

原發性長q-t間期綜合征

生活更新时间:2024-12-19 01:15:45

原發性長q-t間期綜合征?特發性Q-T間期延長綜合征又稱為長QT間綜合征，心電圖主要表現為QT間期延長及心室複極波形态異常，臨床上多表現為無器質性心髒病患者的緻死性室性心律失常，可引起患者暈厥和SCD，今天小編就來聊一聊關于原發性長q-t間期綜合征?接下來我們就一起去研究一下吧!

原發性長q-t間期綜合征

特發性Q-T間期延長綜合征又稱為長QT間綜合征，心電圖主要表現為QT間期延長及心室複極波形态異常，臨床上多表現為無器質性心髒病患者的緻死性室性心律失常，可引起患者暈厥和SCD。

1、發病機制

⑴特發性Q-T間期延長綜合征是編碼心肌細胞離子通道蛋白基因突變所緻，是第一個被發現的遺傳性離子通道病。

⑵Q-T間期延長時，心室肌複極不均勻增加，心肌處于電不穩定狀态，心肌易激期增寬，室顫阈值降低，易發生尖端扭轉型室速（TDP）及使顫。

2、臨床表現

⑴特發性Q-T間期延長綜合征在兒童或青春期（9-15歲）最常見。

⑵主要表現為暈厥及猝死，是因為心室複極異常引起的快速室性心律失常所緻。

⑶勞累、運動、緊張、焦慮、突然的響聲等引起交感神經張力增加或應用類腎上腺素能藥物常可誘發，因此稱為腎上腺素依賴性Q-T間期延長綜合征，有暈厥的年輕運動員可能被誤診為血管迷走神經性暈厥。

⑷發作短暫及輕者可出現黑曚、眩暈、發作重者及持續時間長者可暈厥或猝死。

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