運動系統由由上運動神經元（錐體系統）、下運動神經元、錐體外系統和小腦組成。

01

上運動神經元的解剖結構及生理功能

一、組成和功能

上運動神經元包括額葉中央前回運動區的大錐體細胞（Betz細胞）及其軸突組成的皮質脊髓束（從大腦皮質至脊髓前角的纖維束）和皮質腦幹束（從大腦皮層至腦幹腦神經運動核的纖維束）。

上運動神經元的功能是發放和傳遞随意運動沖動至下運動神經元，并控制和支配其活動。上運動神經元損傷後可産生中樞性（痙攣性）癱瘓。

二、傳導通路

皮質脊髓束和皮質腦幹束經放射冠分别通過内囊後肢和膝部下行。皮質脊髓束經中腦大腦腳中3/5 、腦橋基底部，在延髓錐體交叉處大部分纖維交叉至對側，形成皮質脊髓側束下行，終止于脊髓前角；小部分纖維不交叉形成皮質脊髓前束，在下行過程中陸續交叉，止于對側脊髓前角；僅有少數纖維始終不交叉直接下行，陸續止于同側前角。

皮質腦幹束在腦幹各個腦神經核的平面上交叉至對側，分别終止于各個腦神經運動核。需注意的是：除面神經核下部及舌下神經核受對側皮質腦幹束支配外，餘腦幹運動神經核均受雙側皮質腦幹束支配。

錐體束主要支配對側軀體，隻有一小部分錐體束纖維始終不交叉，支配同側腦神經運動核和脊髓前角運動神經元。

02

上運動神經元病損表現及定位診斷

上運動神經元性癱瘓（中樞性癱瘓）的特點為肌張力增高 、腱反射亢進 、有 病理反射、無 肌肉萎縮，但病程長者可出現失用性肌肉萎縮。

上運動神經元各部位病變時癱瘓的特點為:

1. 皮質型：因皮質運動區呈一條長帶，故局限性病變時可出現一個上肢、下肢或面部的中樞性癱瘓，稱單癱。可見于腫瘤壓迫、動脈皮質支梗死等。

2. 内囊型：内囊是感覺、運動等傳導束的集中地，損傷時出現“三偏”綜合征，即偏癱、偏身感覺障礙和偏盲。多見于急性腦血管病。

3. 腦幹型：出現交叉性癱瘓，即病變側 腦神經麻痹和對側 肢體中樞性癱瘓。多見于腦幹腫瘤和（或）腦幹血管閉塞。

4. 脊髓型：脊髓橫貫性損害時，因雙側錐體束受損而出現雙側肢體的癱瘓，如截癱或四肢癱。多見于脊髓炎、外傷或腫瘤産生的脊髓壓迫症等。

03

下運動神經元解剖結構和生理功能

下運動神經元包括脊髓前角細胞、腦神經運動核及其發出的神經軸突。它是接受錐體系統、錐體外系統和小腦系統各方面沖動的最後通路，是沖動到達骨骼肌的唯一通路。其功能是将這些沖動組合起來，通過周圍神經傳遞至運動終闆，引起肌肉的收縮。

由腦神經運動核發出的軸突組成的腦神經直接到達它們所支配的肌肉，由脊髓前角運動神經元發出的軸突經前根、神經叢（頸叢:C1-4；臂叢:C5-T1；腰叢:L1-4；祗叢:S5-C0）、周圍神經到達所支配的肌肉。

下運動神經元損傷後可産生周圍性（弛緩性）癱瘓。

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下運動神經元病損表現及定位診斷

下運動神經元性癱瘓（周圍性癱瘓）的特點為肌張力降低，腱反射減弱 或消失，有肌肉萎縮，無病理反射。

下運動神經元各部位病變時癱瘓的特點為：

1.脊髓前角細胞：表現為節段性、弛緩性癱瘓而無感覺障礙。如C5前角損害引起三角肌癱瘓和萎縮，C8~T1損害引起手部小肌肉萎縮，L3損害使股四頭肌萎縮無力，L5損害則使踝關節及足趾背屈不能。急性起病多見于脊髓灰質炎；緩慢進展性疾病還可出現肌束震顫，見于運動神經元病等。

2.前根：損傷節段呈弛緩性癱瘓，亦無感覺障礙。常同時損害後根而出現根性疼痛和節段性感覺障礙。見于髓外腫瘤的壓迫、脊膜的炎症或椎骨病變。

3.神經叢：神經叢含有運動纖維和感覺纖維，病變時常累及一個肢體的多數周圍神經，引起弛緩性癱瘓、感覺障礙及自主神經功能障礙，可伴有疼痛。

4.周圍神經：神經支配區的肌肉出現弛緩性癱瘓，同時伴有感覺及自主神經功能障礙或疼痛。多發型周圍神經病變時出現對稱性四肢遠端肌肉癱瘓，伴手套-襪套樣感覺障礙。

05

錐體外系損害的臨床表現

廣義的錐體外系統是指錐體系統以外的所有軀體運動的神經系統結構，包括紋狀體系統和前庭小腦系統。狹義的錐體外系統主要指紋體系統，包括紋狀體（尾狀核、殼核和蒼白球）、紅核、黑質及丘腦底核，總稱為基底核。

錐體外系統的主要功能是：調節肌張力，協調肌肉運動；維持和調整體态姿勢；擔負半自動的刻闆動作及反射性運動，如走路時兩臂搖擺等聯帶動作、表情運動、防禦反應和飲食動作等。

錐體外系統損傷後主要出現肌張力 的變化和不自主運動兩大類症狀：

1. 蒼白球和黑質病變多表現為運動減少和肌張力增高綜合征，如帕金森病；

2. 尾狀核和殼核病變多表現為運動增多和肌張力減低綜合征，如小舞蹈病；

3. 丘腦底核病變可發生偏側投擲運動。

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小腦損害的臨床表現

小腦的主要功能是維持軀體平衡、調節肌張力及協調随意運動的準确性。

小腦病變最主要的症狀為共濟失調 ，可伴有肌張力減低 、眼球運動障礙及言語障礙。

小腦占位性病變壓迫腦幹可發生陣發性強直性驚厥，或出現去大腦強直狀态，表現為四肢強直，角弓反張，神志不清，稱小腦發作。

1. 小腦蚓部損害：可引起頭和軀幹的共濟失調，導緻平衡障礙。患者站立不穩，行走時兩腳分開、步态蹒跚、左右搖晃，呈醉酒 步态，閉目難立征陽性。上蚓部病變時患者向前傾倒，下蚓部病變時患者向後傾倒。多見于兒童及小腦蚓部的髓母細胞瘤等。

2. 小腦半球損害：可引起同側軀體的共濟失調，行走時患者向患側傾倒，動作易超過目标（辨距不良），動作愈接近目标時震顫愈明顯（意向性震顫），對精細運動的協調障礙，指鼻試驗陽性 。多見于小腦膿腫、腫瘤、腦血管病、遺傳變性疾病等。

小腦慢性彌漫性變性時，蚓部和小腦半球雖同樣受損，但臨床上多隻表現軀幹性和言語的共濟失調，四肢共濟失調不明顯，此由于新小腦的代償作用所緻。急性病變則缺少這種代償作用，故可出現明顯的四肢共濟失調。

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