三尖瓣下移畸形是罕見心髒病嗎?導語：三尖瓣閉鎖是一種绀型先天性心髒病，發病率為1%~5%部分患者患有先天性心髒病，其次為法洛四聯症和大動脈轉位三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺，卵圓孔不閉或房間隔缺損，左心室增大，右心室發育不良是主要病理改變，下面我們就來說一說關于三尖瓣下移畸形是罕見心髒病嗎?我們一起去了解并探讨一下這個問題吧!

三尖瓣下移畸形是罕見心髒病嗎

導語：三尖瓣閉鎖是一種绀型先天性心髒病，發病率為1%~5%。部分患者患有先天性心髒病，其次為法洛四聯症和大動脈轉位。三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺，卵圓孔不閉或房間隔缺損，左心室增大，右心室發育不良是主要病理改變。

一、導緻三尖瓣閉鎖的原因有哪些？三尖瓣閉鎖易發作肺部感染，嚴重的會有充血性心力衰竭

1、病因

在正常發育過程中，胚胎與心内膜墊融合，房室管平均分成兩個孔，第一孔為膜性室間隔，第二孔為閉合房間隔。一般認為，融合的心内膜墊是一種傾向于正确的前後胚胎期，右心室中隔右移導緻不平等的房室分離，并且阻塞了右房室口導緻三尖瓣閉鎖。

2、臨床表現

肺血流與三尖瓣閉鎖病人的生命周期密切相關。肺血流患者的壽命接近正常，可以超過8年；對許多人來說，生命周期隻有3個月；如果肺血流低于正常，則在出生後的3個月内存活。小隔道病人表現為體循環靜脈充血，頸靜脈充血，肝腫大，周圍水腫。因肺部循環量小，大部分病例可從新生兒期開始出現青紫、乏力後的急性呼吸，可蹲姿或缺氧昏厥。多見于2歲以上患者(指頭)。肺血流增多者雖然紫绀程度減輕，但常有急性氣急，氣短，易發肺感染，常出現充血性心力衰竭。

3、患者體征

在肺動脈狹窄或室間隔缺損時，胸骨左緣可以聽到吹毛聲，在動脈導管不關閉時，可以聽到連續的聲響。在舒張中期，當肺血液流量增加時，可以聽到壓縮聲。另外，也可有肝腫大，水腫，頸靜脈發怒，肺水腫等症狀。

二、三尖瓣閉鎖，主要的檢查方法有心電圖檢查，以及X線檢查等

1、心電圖檢查

其中90%為左電軸偏和大動脈轉位。肺動脈軸正常或偏右。前心區導聯顯示 LVH和 T波倒置。患者 P波高度或寬度增大80%，有切口。

2、X線檢查

胸x線的表現多種多樣。肺血流減低者心影正常或輕微增高，肺血流減高者心影明顯增高；這是一種心右緣直、心左緣鈍、心尖突出、心腰凹陷的胸片。轉位心影呈卵形。低血流狀态下，肺組織紋理明顯減少，而肺組織充血時增加。

3、心導管和心血管造影術

右心導管可通過房室缺損進入左心房，其壓力大于左心房。壓差與房室缺損直徑呈反比，缺損小，壓力差大。血管内氧含量減少，左心房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。

4、選擇性右心房造影

對比劑從右心房進入左心房、左室、肺動脈及主動脈。不發達的三角形區域是右心室窗，位于右心房，左心室和隔膜間。有時候造影可以顯示室間隔缺損，右室腔，流出道和肺動脈。另外，兩大動脈的關系和位置也能被顯示。左室造影可診斷二尖瓣反流症。

5、M型超聲心動圖

三尖瓣雙峰曲線消失，三尖瓣小葉開閉活動消失，房室間隔阻斷，上室間隔阻斷。超音波和多普勒檢查表明血從右心房流到左心房，再流到左心室。二尖瓣活動性增高，右心房、左心腔、左心腔增大，右心室縮小或消失。

6、診斷方法

如臨床出現發绀、氣短、乏力、心電圖顯示左軸偏斜、左室肥大、 P波高寬，應高度懷疑三尖瓣閉鎖。右心管、心血管造影、超聲心動圖等檢查可明确診斷。

三、患有三尖瓣閉鎖，一般需要和法洛四聯症，以及大動脈轉位等進行鑒别診斷

1、鑒别診斷

對法洛四聯症、埃布斯坦畸形、大動脈轉位、右心室雙出口及單心室均應進行鑒别。

2、治療方法

三瓣閉鎖預後差，生存期短。約70%的兒童死于出生一年之内。新生兒肺血流量減少，嚴重發绀。左心房與右心房間存在壓力梯度的病人，可采取以下姑息性手術以增加肺血流量。

（1）體肺循環分流術

常用于肺動脈端側或鎖骨下動脈與肺動脈間 Gortex人工血管吻合。降主動脈與左肺動脈側對側吻合或升主動脈與總肺動脈側對側吻合均可。後者可能是肺動脈變形，或者吻合口過于粗糙，導緻肺血液大量流出。

（2）閉式房間隔部分切除術

三尖瓣閉口2/3為未閉卵圓孔，1/3為室隔缺損。右房置管顯示右房壓大于左房壓>5 mmHg時，需要擴大心房通路。球囊導管的缺損可以通過房間隔擴大。此方法可在心導管置入術中實施，以緩解嬰兒症狀。另外，閉合法的應用也會導緻房間隔缺損，從而緩解右房高血壓和腔靜脈高壓引起的右心衰。

（3）上腔靜脈右肺動脈吻合術

這種方法的優點是不加重左室負荷，也不引起肺血管疾病。但術後6個月内死亡率較高，手術困難。

（4）肺動脈環紮術

肺血流過量導緻充血性心力衰竭和肺血管阻塞。若治療難度較大，可采用肺動脈環紮術，減少肺血流，改善心衰，預防肺血管疾病。

（5）矯治性手術

适合右心室流出道不狹窄，肺動脈瓣環不狹窄，主動脈與上腔靜脈間或主動脈總動脈間沒有間隙的患者。右房作“無”形切口，右房壁翻轉向右心室流出道切口，切口與下緣吻合，心包補片覆蓋前壁形成通道。另外，在右心房與右心室之間放置外置管可在體外循環下作右心室切口，切斷漏鬥腔肥厚肌，直1接用縫線或補片修複室間隔缺損。右房口切開修補室隔缺損最終用聚酯纖維或聚酯纖維管材縫合右室和右室漏鬥。

（6）目前多采用改良Fontan手術

此項技術的發展使手術治療三尖瓣閉鎖取得了良好效果。尤其是近5年來，應用心外導管進行了全腔肺吻合。不做心内手術，心髒停止跳動，甚至體外循環。因其簡單易行，逐漸成為治療三尖瓣閉鎖最理想的手術方法。

結語：三尖瓣閉鎖是複雜青色先天性心血管畸形，預後不良，生存期短。約70%的病人死于出生一年之内。預防措施尚不多見，臨床上主要是與其它青紫性先天性心髒病鑒别，以便及時、正确地治療小兒。

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