剛出生的寶寶，有時候會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等症狀，不少新手媽媽都會忽視這些症狀，或者将其簡單歸類為新生兒黃疸。其實切莫小視這幾大征兆，也許它們在提醒你寶寶得了蠶豆病。到底什麼是蠶豆病呢？

眼下，新鮮的蠶豆剛剛上市，美味的蔥油蠶豆又紛紛出現在各家的餐桌上。但鮮香軟嫩的蠶豆竟然也可能緻病，那這個“蠶豆病”究竟是什麼樣的疾病呢？

5月2日，一對杭州夫婦帶着三歲兩個月大的兒子豆豆（化名）來到浙大兒院。當天，豆豆發熱到39度，整個人都焉了，全然沒有往常的活潑好動。

接診的醫生注意到，孩子面色蒼白，小便呈濃茶色。血常規檢查下來，他的血紅蛋白濃度隻有65g/l，明顯低于110g/l以上的平均值。經醫生詢問，孩子家長回憶起一周前家中燒了蠶豆，孩子隻吃了幾顆，這也是出生後第一次吃蠶豆。醫生表示，這是進食蠶豆後引起了溶血性貧血，叫做“蠶豆病”。

什麼是蠶豆病？

蠶豆病是指紅細胞先天性缺陷的人吃了蠶豆或藥物引起的溶血現象，又叫做“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症”，簡稱G6PD缺乏症。因為這種病最早是在吃蠶豆後發病的人中發現的，因此稱為蠶豆病，因患者體内的紅細胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）而得名。

6-磷酸葡萄糖脫氫酶原本是紅細胞的保護酶，使紅細胞不易衰敗、脆弱和老化，而6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者，其紅細胞失去保護，當遇到蠶豆或一些有氧化性的藥物時，紅細胞便會遭受損傷而變性、脆弱、破裂，導緻大量溶血，血紅蛋白迅速丢失，遂出現血紅蛋白尿，進而出現貧血。

6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者為數衆多，全世界約2億人罹患此病，我國是本病的高發區之一。豆病絕大多數遺傳，男性發病多見、女性發病較少。6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者平素并不發病，也無任何症狀，隻有當進食蠶豆或服用“氧化型藥物”受到激惹時才發病。廣東、廣西、海南等南方沿海省份，是蠶豆病高發的地區。

蠶豆病有哪些症狀？

大多數蠶豆病患者在食用蠶豆或“氧化型藥物”後1～2天發病，少數短則幾小時，長則15天才發病。

得了蠶豆病，臨床症狀輕重不一，可表現僅有頭痛、四肢疼痛、惡心、嘔吐等消化道症狀，粘膜蒼白而無血紅蛋白尿。也可表現除上述症狀外，有短時期的血紅蛋白尿和輕度貧血，常1周内恢複。

表現重型的患者，起病急，極度衰竭，面色蒼白，明顯黃疸，尿少，有血紅蛋白尿，常伴有嘔吐與腹瀉，此後體溫升高，倦怠乏力加重。爆發性患者，出現高熱，深度昏迷，驚厥，若不及時搶救治療常在發病後1～2天死亡。

有的患者并不是每次吃蠶豆都會發病。蠶豆病與吃蠶豆的數量不成正比，并非吃得越多越嚴重。有的患者吃1至2粒就會發病，G6PD活性檢測可以幫助醫生診斷是不是蠶豆病。

蠶豆病要如何治療？

多數蠶豆病發病後不需要治療，1周左右可自己恢複，小部分患者需要緊急治療。我們按照血紅蛋白值把貧血分等級（血紅蛋白>90g/L為輕度貧血，60-90g/L之間為中度貧血，≤60g/L為重度貧血，≤30g/L為極重度貧血）。輕度貧血無須治療，中度貧血如沒有心慌、氣急等表現也可不治療，重度貧血、極重度貧血需要緊急處理和治療。

1、輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反複輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發生第二次溶血。

2、腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用，應争取早期、大量、短程用藥。

3、糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。

4、補液：應多飲水或輸入液體，以改善微循環，維持有效血循環，促進腎髒排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。并發急性腎功能衰竭時，應注意維持水、電解質平衡。

5、對症處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，故應積極處理并發症。避免使用對腎髒有損害作用的藥物。

蠶豆病不能接觸哪些藥物？

患者一旦發作蠶豆病，需要禁食新鮮蠶豆，也要禁食經過加工的蠶豆制品。除了蠶豆以外，還有其他很多藥物和氧化劑也會導緻溶血的發作，那麼哪些藥物不可以吃呢？

1）下列藥物較易引起溶血，應禁用：

抗瘧藥 伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎。

磺胺類 磺胺甲基異唑、磺胺吡啶、對氨基苯磺酰胺、磺胺醋酰。

解熱鎮痛藥 乙酰苯胺。

砜類 噻唑砜。

其他 呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑類、消心痛、萘（樟腦）、美藍、苯肼。

中藥 薄荷及含薄荷腦的退熱貼、川連、珍珠粉、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

2）下列藥物可能會引起溶血，但6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者若不伴有慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，在正常治療劑量下不會引起溶血：

抗瘧藥 氯喹、奎甯、乙胺嘧啶。

磺胺類 磺胺甲基嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、磺胺二甲異唑。

解熱鎮痛藥 對乙酰氨基酚（商品名泰諾、日夜百服咛、小兒退熱栓等）、阿司匹林、非那西丁、氨基比林、安替比林、保泰松。

其他 氯黴素、鍊黴素、雷米封、洗必泰、維生素C、苯妥英鈉、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安他唑林、安坦、維生素K3、三甲氧苄氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁。

為何蠶豆病“重男輕女”？

蠶豆病屬于X-連鎖隐性遺傳病，也就是導緻蠶豆病的遺傳基因，嗜好逗留在與性别相關的染色體——X染色體上，并通過X染色體傳給下一代。

衆所周知，男性的性染色體是X-Y配對，女性是X-X配對。

女孩：①如果蠶豆病基因通過父親X染色體遺傳，若生下女孩，由于是X-X配對，母親正常的X染色體會掩蓋父親病态X染色體的作用，這樣女孩就不會得蠶豆病。

②蠶豆病基因通過母親的病态X染色體遺傳，若生下女孩，這種病态基因會被父親傳下的正常的X染色體掩蓋，也不會得蠶豆病。

③隻有當父母的X染色體都攜帶病态基因時，生下的女孩才會得蠶豆病，這種機會非常罕見。

男孩：而當生下的是男孩時，萬一病态基因由母親X染色體傳下，碰到父親Y染色體，Y染色體不能掩蓋病态的X染色體，于是蠶豆病接踵而至。

因此，男孩更容易得蠶豆病。

一般情況下誰也不知道會不會得蠶豆病，所以家族中有得過蠶豆病者，或者男孩子，初次吃蠶豆切莫太多。一旦明确得了蠶豆病者，今後應諱避蠶豆及其加工食品。家族史的人如想要事先知道是否有蠶豆病、是否需要禁食蠶豆，到醫院抽一點點血做幾項檢查，或許就可以明确了。

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