病名

擴張型心肌病

肥厚性心肌病

圖示表現

病因

病因不明，可能與病毒感染、家族遺傳、酒精中毒等有關。

有明顯家族遺傳傾向

病理

主要表現為心腔擴張為主，肉眼可以看到心室擴張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學為非特異性心肌細胞肥大，變性，特别是程度不同的纖維化等病變混合存在。

主要改變在心肌，尤其是左心室形态學的改變。其特征為不均等的心室間隔增厚。亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚。組織學特征為心肌細胞肥大，形态特意，排列紊亂，尤其以左心室間隔部改變明顯。

臨床表現

擴張型心肌病起病緩慢，早期無明顯臨床症狀。診斷時多已發生氣急，甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭的症狀和體征。部分患者可出現栓塞和猝死。主要體征是心髒擴大，常能聽到第三或第四心音，心率快時呈奔馬律。

肥厚型心肌病部分患者可無自覺症狀。許多患者有心悸、胸痛、勞力型呼吸困難，伴有流出道梗阻時，患者因左心室舒張充盈不足心排血減低時可出現眩暈，甚至意識喪失。體征可有心髒輕度增大，能聽到第四心音；流出道梗阻患者可于胸骨左緣第3-4肋間聽到噴射型收縮期雜音；心尖部可聽到收縮期雜音。

胸片

擴張型心肌病心影多明顯增大，心胸比>50%，可見肺淤血征象。

肥厚型心肌病心影增大不明顯，如有心力衰竭可見心影增大。

心電圖

擴張型心肌病可見多種異常心電圖，如房顫、傳導阻滞等各種心律失常。其他可有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數可見病理型Q波，多系心肌廣泛纖維化的結果，需與心肌梗死鑒别。

肥厚型心肌病多見左心室肥大，ST-T改變，常在胸前出現巨大倒置T波。深而不寬的Q波可在I、aVL、或II、III、aVF、V5、V4導聯上出現，有時V1可見R波增高、R/S比增大，此外室内傳導阻滞和期前收縮亦常見。

超聲心動

擴張型心肌病超聲可見心腔輕度擴大，後期各心腔均擴大。以左心室擴大早而顯著，室壁運動普遍減低，提示心肌收縮力下降，二尖瓣、三尖瓣因心腔擴大會出現相對型的關閉不全。

肥厚型心肌病的超聲則顯示為室間隔的非對稱型肥厚。舒張期室間隔的厚度與後壁之比>1.3，室間隔運動低下。

心血管造影

擴張型心肌病的心室造影可見心腔擴大，室壁運動減弱，心室射血分數低下。

肥厚型心肌病心室造影則見左心室腔變形，呈香蕉狀、犬舍狀、紡錘狀。

心内膜活檢

擴張型心肌病心内膜活檢可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化。

肥厚型心肌病則表現為心肌細胞畸形肥大，排列紊亂。

治療

多針對心力衰竭與心律失常對症用藥，可選用ß受體阻止劑和ACEI類、擴血管藥物。對發現血栓的采取華法林抗凝治療。重症晚期心衰患者可進行CRT治療。

主要采用ß受體阻止劑與CCB類藥物治療，避免洋地黃和硝酸酯類藥物。對重症梗阻患者可植入DDD型起搏器，消融或切除肥厚的室間隔心肌。