扭轉性痙攣是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現,臨床上表現為頸部、四肢、軀幹甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉,手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢,間歇重複出現。那麼扭轉痙攣的發病還有什麼特點?
扭轉痙攣的發病特點
正常情況下我們完成一個動作,會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放松。對于扭轉性痙攣病人,這種肌肉自覺遵循的收縮與放松的程序被打亂了,代之以某些肌肉持續的緊張收縮,即便在安靜狀态下也是如此。
扭轉性痙攣患者常見的表現是站立時頭向一側扭,肩背向後仰,一隻胳膊向前伸,一隻向後伸,兩膝向内彎曲,兩腳分得很開以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。
平躺時身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的隻能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關節也會攣縮變形。患者睡着後症狀會消失。
另外,除繼發性扭轉痙攣者外,患者還有智能減退的表現。
扭轉痙攣的手術治療
各種年齡均可發病。兒童期起病者多有陽性家族史,症狀常從一側或兩側下肢開始,逐漸進展至廣泛的不自主的扭轉運動和姿勢異常,導緻嚴重的功能障礙。成年起病者多為散發,症狀常從上肢或軀幹開始,大約20%的患者最終可發展為全身性肌張力障礙。
扭轉痙攣目前尚無肯定有效的藥物治療方法。如症狀明顯,影響到工作和生活,則進行外科治療,目前最有效的就是腦深部電刺激(DBS)手術,術後患者終生受益!
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