雙肺支氣管肺炎如何診斷?一位63歲的男性，長期吸煙，2周前出現咳嗽和呼吸急促20年前進行過冠狀動脈旁路移植術（CABG），12年前因抗乙酰膽堿受體陽性而被診斷為眼睛重症肌無力既往休息時無呼吸困難、陣發性夜間呼吸困難、咳嗽、哮喘和胸痛等病史6個月内，3次因下呼吸道感染而入院，其中兩次血培養分别檢測出空腸彎曲杆菌和肺炎鍊球菌，并進行了相應治療，下面我們就來聊聊關于雙肺支氣管肺炎如何診斷?接下來我們就一起去了解一下吧!

雙肺支氣管肺炎如何診斷

一位63歲的男性，長期吸煙，2周前出現咳嗽和呼吸急促。20年前進行過冠狀動脈旁路移植術（CABG），12年前因抗乙酰膽堿受體陽性而被診斷為眼睛重症肌無力。既往休息時無呼吸困難、陣發性夜間呼吸困難、咳嗽、哮喘和胸痛等病史。6個月内，3次因下呼吸道感染而入院，其中兩次血培養分别檢測出空腸彎曲杆菌和肺炎鍊球菌，并進行了相應治療。

入院後痰培養陰性，體格檢查T 37.8℃，R 25次/分，P101次/分（心動過速），BP 120/70 mmHg，室内空氣氧飽和度93%，頸靜脈壓正常，腳踝周圍無指凹性水腫，聽診呼吸音減弱。血檢：血紅蛋白12.4g/Dl，白細胞21.9×109/L，血小闆660×109/L。胸片如圖1所示。

圖1 胸片顯示右中葉渾濁，偶然發現縱膈增寬

您目前的診斷為什麼？

社區獲得性肺炎（CAP）

由于CAP并不嚴重，且沒有銅綠假單胞菌的危險因素，因此按照指南推薦開始使用阿莫西林/克拉維酸和阿奇黴素進行經驗性治療，并使用氧療以保持患者氧飽和度＞94%。複查血培養和痰培養均為陰性。

雖然經阿莫西林/克拉維酸和阿奇黴素治療5天後病情好轉，但在胸片中發現了縱膈增寬的迹象，胸部增強CT檢查後顯示血管前有一縱膈腫塊，3.0×7.0×12.0cm，内有鈣化竈，可能侵犯左側頭臂靜脈，懷疑為胸腺腫瘤。

圖2 胸部CT顯示左側血管前有一縱膈腫塊，與縱膈大血管界限較差，影響左側頭臂靜脈

在追問病史後發現，患者12年前接受了胸腔鏡手術，且組織病理學檢查為胸腺脂肪瘤。考慮到胸腺腫瘤的增大和反複的重症肌無力症狀，推薦進行手術治療，但由于已累及心包膜和主要血管而放棄手術，此次組織病理學檢查顯示為胸腺瘤AB型。

患者拒絕化療而使用硫唑嘌呤100mg（qd）、吡斯的明60mg（bid）。後6個月内，再次出現了3次胸部感染，其中一次痰培養除銅綠假單胞菌。

接下來需要做什麼檢查？

免疫球蛋白(Ig)水平

考慮到胸部感染反複發作的情況，經查Ig水平發現，IgG 542mg/dL（正常值700~1600），IgA 26 mg/Dl（正常值70~400），IgM 16.8 mg/Dl（正常值40~230）。CD8 T細胞增加，B細胞缺乏，CD4:CD8比值倒置，免疫球蛋白水平的下降提示了免疫缺陷。

最有可能的診斷是什麼？

Good綜合征

根據低免疫球蛋白血症、胸腺瘤和多次胸部感染的情況，将其診斷為Good綜合征。Good綜合征是一種罕見的疾病，特征為成年出現免疫缺陷，伴胸腺瘤和低免疫球蛋白血症。患者随後接受了18個周期的靜脈注射Ig（IVIG）治療，感染複發情況顯著減少。

讨論

Good綜合征是一種罕見的胸腺瘤和免疫缺陷聯合疾病，通常在中年（40~50歲）發病，通常被診斷為胸腺瘤或因免疫缺陷而伴有嚴重/慢性感染，肺部感染是最常見的并發症。約45%的Good綜合征患者伴有支氣管擴張。

胸腺瘤的診斷通常早于低免疫球蛋白血症，最常見的類型為AB型，且及時在完全切除後，胸腺瘤仍有可能複發。

在免疫球蛋白水平方面，通常表現為B細胞很少或缺失，CD4 :CD8 T細胞比例異常，CD4 T細胞減少，T細胞有絲分裂受損，IgM、IgA、IgG水平均降低。

Good綜合征的死亡率很高，約為46%，預後取決于相關感染性、血液學和自身免疫性疾病的嚴重程度。通常通過腫瘤切除術或IVIG治療，目的為維持Ig水平，防止感染；防止胸腺瘤的生長和轉移。

臨床上，如果遇到患者年齡＞40歲，患有胸腺瘤、反複感染和不明原因的抗體缺乏，需懷疑為Good綜合征，早期發現和診治以改善預後。

醫脈通編譯整理自：

Hamid FA, Hasbullah AHH, Ban AYL. A male with recurrent infections and mediastinal mass. Breathe 2020; 16: 200065.

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