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脊髓内血管母細胞瘤影像表現

健康 更新时间:2024-10-17 20:56:19

脊髓内血管母細胞瘤影像表現(脊髓硬膜外脂肪增多)1

導讀

神經科醫師之所以對影像感興趣,是因為它打開了認識大腦和神經的一扇窗,就像顯微鏡觀察微觀世界一樣,現在的磁共振幾乎明察秋毫,能分辨大腦各種細微結構,幾乎所有的顱神經、脊神經根絲。以前靠屍檢才能看到病竈,現在就活生生呈現在眼前,而且這些表現各種各樣、五花八門。既可獲得知識,也有趣味性。

作者:mxy01

來源:“腦與神經”公衆号

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今天要看的就是馬尾!“Y”字征的馬尾!

先看正常的馬尾,每一根清晰可見,有序排列。個人感覺下圖這個馬尾單根神經有點粗。

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再看今天的馬尾,位置前移,幾乎黏連在一起。硬膜囊外是高信号的脂肪。

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圖源:“腦與神經”公衆号

腰3、4切面,可見馬尾被硬膜外脂肪從後向前擠壓。

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到了腰5、骶1切面,可見“Y“字型的馬尾。

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矢狀位T1相,腰3、4層面,高信号的脂肪更明顯

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圖源:“腦與神經”公衆号

臨床資料

患者60歲男性,屠夫,腰背長期負重。因腰痛、雙下肢無力4年入院。4年前開始出現腰背部及臀部疼痛,向雙下肢放射,長期行糖皮質激素腰椎注射緩解症狀,近1年患者出現雙下肢無力,肌肉萎縮,行走困難,整個背部疼痛不适,有時伴有面部不适。但無明顯的大小便障礙。既往有糖尿病史及梅毒感染史。腰穿壓力220mm水柱,蛋白2.5g/L,細胞數正常。電生理檢查發現雙下肢周圍神經病變。

再看T2相,并沒有明顯椎間盤突出。馬尾被脂肪團團包裹成了“馬尾辮”

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圖源:“腦與神經”公衆号

完整的水平切面

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圖源:“腦與神經”公衆号

通過檢索文獻,影像對比,結合患者馬尾損害的表現、及長期注射糖皮質激素病史,診斷為:脊髓硬膜外脂肪增多(spinal epidural lipomatosis,SEL)

小 結

脊髓硬膜外脂肪增多,首例報道于1975年,臨床少見,是脂肪組織在硬膜外異常沉積累及脊髓和馬尾。多數進展緩慢,男性居多,臨床表現類似退行性的椎管狹窄,低位腰椎受累表現為下部背痛,神經根症狀,馬尾綜合症,如進行性下肢無力和麻木,神經性間歇性跛行,而大小便障礙少見。本病可原發,但常常繼發于肥胖、内分泌疾病(如柯興綜合征、甲狀腺功能減退)、糖皮質激素應用、硬膜外糖皮質激素的注射等等。

脊髓硬膜外脂肪增多的MRI表現為硬膜囊受壓,嚴重的患者表現為卵圓形或 “Y” 字形病竈。根據硬膜外脂肪占據椎管前後徑的比例,将SEL分為三級,I級為硬膜外脂肪占據椎管前後徑的40–50%,II級為 50–75%,III級為 75%以上。III級還可表現為星型囊或“Y”字征。

下圖是III級的SEL:

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圖源:“腦與神經”公衆号

III級的SLE表現為Y字征:

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圖源:“腦與神經”公衆号

有關Y字征的文獻,認為Y字征大多出現于腰5、骶1層面。

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圖源:“腦與神經”公衆号

本病的治療包括保守治療和外科手術。保守治療包括使用非甾體累抗炎藥,減肥,減少類固醇藥物的使用,外科治療包括椎闆切除和脂肪組織切除。

鑒别診斷包括:馬尾神經沉降征陽性。就是當平躺時,馬尾神經不能下沉到後部硬膜囊,其實是椎管狹窄的一種表現。如圖:

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圖源:“腦與神經”公衆号

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