腦梗死手指麻木康複?作者：王璐璐本文為作者授權醫脈通發布，未經授權請勿轉載，今天小編就來聊一聊關于腦梗死手指麻木康複?接下來我們就一起去研究一下吧!

腦梗死手指麻木康複

患者，女性，44歲，以“進行性四肢麻木、無力3年半”為主訴入院。原因究竟為何？

作者：王璐璐。

本文為作者授權醫脈通發布，未經授權請勿轉載。

病例介紹

現病史：患者，女性，44歲，以“進行性四肢麻木、無力3年半”為主訴入院。入院前3年半無明顯誘因出現雙足趾持續性麻木，症狀逐漸加重，1個月内進展至雙下肢膝以下、雙上肢肘以下麻木。并漸出現四肢無力，初時尚可行走，半年後行走困難。入院前2年，出現雙足水腫，時有雙足疼痛感。肢體肌肉萎縮、變硬，膚色變黑，天冷手腳遇水變青紫後變白。外院肌電圖提示“四肢周圍神經損連接亂，感覺運動均受累”，發病以來體重減輕約15kg，此後停經。

體格檢查：T37.2℃，P70次/分，R19次/分，BP138/70mmHg。消瘦體型，膚色黑，全身皮膚色素沉着，白甲，杵狀指，雙手臂毛發增多，全身淺表淋巴結未觸及腫大，心肺未見明顯異常，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及，雙足可凹性水腫。

神經系統查體：神志清楚，視盤水腫，餘腦神經未見明顯異常，四肢肌肉萎縮、僵硬，以雙手大小魚際肌和骨間肌、雙下肢遠端肌肉萎縮最明顯，四肢肌張力稍減低，四肢近端肌力5級，左上肢遠端肌力3級，右上肢遠端肌力3 級，雙下肢遠端肌力2級，腱反射對稱消失，雙側病理征（-）。雙下肢胫骨中下1/3遠端痛覺減退，雙手腕遠端痛覺減退，左下肢深感覺減退。共濟運動正常、腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：血常規示PLT432.0x109/L；血沉32mm/h；血清蛋白電泳正常。餘化驗檢查大緻正常。血HIV、HCV、RPR、HBsAg（-）；血皮質醇（F）、卵泡刺激素（FSH）、黃體生成素（LH）、孕酮（P）、雌二醇（Ez）、FT3、FT4正常， sTSH 7.260mIU/L，睾酮（T）0.103nmol/L；ANA譜、ds-DNA指标正常，抗中性粒細胞胞漿抗體（cAN-CA）、抗中性粒細胞核周抗體（pANCA）（-）；CEA、AFP CA125、CA19-9（-）。

肌電圖：上、下肢周圍神經源性損害（感覺、運動均受累，軸索和脫髓鞘損害）。

肺部CT示：雙側胸腔積液，心包積液。

腹部彩超示：肝腫大，肝實質回聲增粗不均，脾大。

入院診斷：POEMS綜合征可能。

診斷過程

➤定位診斷：患者四肢遠端對稱性麻木、松弛性癱瘓萎縮，腱反射對稱消失，病理征陰性，肌電圖提示上、下肢周圍神經源性損害，神經系統定位于周圍神經。此外還有皮膚、肝等受累，為多系統損害。

➤定性診斷：中年女性，慢性進展性感覺運動性多發表現，伴有色素沉着，血管瘤，多毛等皮膚病變，肝脾等器官腫大，多漿膜腔積液及下肢水腫，月經紊亂，sTSH升高及睾酮減低等内分泌改變，視盤水腫，考慮POEMS綜合征可能性大。

POEMS綜合征的臨床表現

POEMS綜合征多見于中青年發病，男性多于女性，亞急性或慢性起病。

其臨床表現為：

➤神經系統：所有患者都有多發性周圍神經病，典型表現為進展對稱性感覺運動神經病，以運動障礙為主。常以四肢遠端麻木、感覺異常為首發表現，運動障礙在感覺症狀之後出現，逐漸近端呈上升性發展，下肢受累較上肢嚴重，半數以上患者出現行走異常。腱反射減低或消失。肌電圖提示神經源性改變，運動和感覺神經傳導速度顯著減慢，可見複合動作電位幅度下降。腦脊液細胞數正常，可出現蛋白細胞分離。自主神經腦神經受累少見，但視盤水腫很常見。除了腦卒中以外中樞神經系極少受累，偶有硬腦/脊膜炎的報道。

➤漿細胞異常增殖：單克隆漿細胞增殖異常是POEMS最主要的特征。75%以上患者血中出現M蛋白，多為lgG型，其次為IgA型，成分以λ輕鍊為主。骨髓穿刺可見漿細胞增生，多數為輕至中度增生，漿細胞比例在5%~10%以下。約90%的患者骨髓增生的單克隆漿細胞為λ型。少數孤立性骨髓瘤患者骨髓中未見漿細胞增生。

➤骨損害：95%患者骨病變出現骨損害，以軀幹、骨盆受累多見。可表現為孤立性或多竈性骨損害，骨硬化性病變最常見，溶骨性及混合性病變相對少見。

➤内分泌障礙：66%~84%患者有内分泌障礙，以性腺功能障礙最常見，甲狀腺功能異常次之，胰腺及腎上腺功能異常較少見。多數患者表現為多個内分泌腺功能異常。常表現為男性陽痿、乳房腫大，女性閉經、溢乳，睾酮水平下降，甲狀腺功能減退等。

➤髒器腫大：以肝脾腫大及全身淋巴結腫大最常見。部分患者可合并Castleman病（巨淋巴結增生症）。

➤皮膚改變：常見皮膚色素沉着，可遍布全身。還可見皮膚增厚、多毛、血管瘤、雷諾現象、白甲、肢端發绀、杵狀指。

➤水腫：水腫相當多見，甚至可以是首發症狀。常見雙下肢可凹性水腫，還可出現多漿膜腔積液（如胸腔積液、心包積液和腹水等）。重症患者及對治療無反應的患者水腫尤為突出。

➤其他系統受累：肺部受累可表現為肺動脈高壓、限制性肺疾病以及一氧化碳擴散能力下降等。杵狀指是否與肺動脈高壓及肺部器質性病變有關仍待進一步驗證。54%~88%患者有血小闆增多或紅細胞增多，是POEMS患者出現腦血管病的重要危險因素。絕大多數亞急性患者肌酐水平正常，但常見胱抑素C水平升高。部分出現蛋白尿。此外還可見體重減輕、關節痛、心肌收縮功能障礙、發熱、維生素B12水平降低等表現。

POEMS綜合征的診斷标準

POEMS診斷标準（Dispenzieri，2011）

➤必需的主要診斷标準：

①多發性周圍神經病（脫髓鞘）

②單克隆漿細胞增殖異常（以λ輕鍊為主）

➤其他主要診斷标準：

①Castleman病（巨淋巴結增生症）

②硬化性骨改變

③血管内皮生長因子（VEGF）增高

➤次要診斷标準：

①髒器腫大（脾腫大、肝腫大、淋巴結腫大）

②全身性水腫（外周水腫、胸腔積液或腹水）

③内分泌病變（腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺、胰腺）

④皮膚改變（色素沉着、多毛、肢端發绀、白甲）

⑤視盤水腫

⑥血小闆增多或紅細胞增多

➤其他表現：杵狀指、體重減輕、多汗、肺動脈高壓或限制性肺疾病、易栓症、腹瀉、維生素B12水平降低。

POEMS綜合征的鑒别診斷

➤慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（CIDP）：二者運動感覺均可受累，都可出現腦脊液蛋白細胞分離及神經傳導速度減慢，可通過伴發其他系統症狀、血清蛋白電泳、骨髓穿刺等加以鑒别。但在其他系統表現不典型時仍容易混淆，此時應注意二者在神經電生理檢查方面的差别：

①POEMS患者周圍神經中間部分的傳導速度減慢比遠端明顯得多，CIDP為多竈性脫髓鞘損害，中間部分和遠端受累程度大緻相同；

②CIDP神經傳導阻滞比PO-EMS常見；

③POEMS下肢比上肢受累嚴重，複合肌肉動作電位幅度下降更為明顯。

➤多發性骨髓瘤（MM）神經系統并發症：MM最常見的首發症狀是骨痛并非周圍神經病變，内分泌障礙比較少見，溶骨性破壞多見、硬化性骨改變少見，骨髓穿刺漿細胞著增生，VEGF水平正常，神經電生理檢查以軸索變性損害為主。

POEMS綜合征的治療方案

POEMS綜合征的治療目的有以下兩方面：一方面抑制漿線胞的異常增生，另一方面下調循環中VEGF水平。控制漿細胞異常增殖可以緩解各系統的受累症狀，比單純抑制VEGF效果好。

治療措施的選擇主要依據漿細胞浸潤的程度與範圍。

如骨損害範圍局限骨髓未見漿細胞增生浸潤，如骨的孤立性漿細胞瘤，首選放射性治療，療效确切，部分患者可治愈。

全身性骨硬化性病變、骨髓漿細胞彌漫性浸潤增生、無任何骨損害以及放療後3~6個月病情仍不穩定等四類患者應接受系統綜合治療，如藥物化療和幹細胞移植等。

全身性水腫、視盤水腫和皮膚病變等在接受治療後改善較快，而目前認為神經系統症狀的改善常有滞後效應，有時在療程結束後6個月才顯效，甚至在2~3年後療效最顯著。

POEMS綜合征的預後

1984年Nakanishi曾報道POEMS患者的中位生存期為12~33個月，但目前認為本病進展緩慢，新近報道Mayo醫院的137例患者中位生存期為165個月（約14年），接受放療的患者存活時間較長。臨床症狀數量的多少對壽命沒有影響。但杵狀指、全身水腫、伴有Castleman病及出現呼吸系統受累有可能縮短患者壽命。多發性周圍神經病是患者緻殘的主要原因，神經系統病變不斷惡化是本病的常見結局和死因之一。患者常常死于呼吸功能衰竭、感染、腎功能衰竭和毛細血管滲漏樣綜合征。

參考文獻：

1.Rachel B,Lionel G.POEMS syndrome: clinical update[J].J Neurol，2019 266（1）:268-277.

2.Angela D.POEMS syndrome: 2021 Update on diagnosis, risk-stratification, and management[J].Am J Hematol，2021，96（7）:872-888.

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