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幹燥綜合征伴血小闆白細胞低

生活 更新时间:2024-08-13 02:21:55

幹燥綜合征( SS) 是一種主要累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病。臨床上除外分泌腺受累,也可以出現腺體外其他器官受累而表現出多系統損害,如肺、腎、血液系統等。原發性幹燥綜合征( p SS) 伴發血小闆減少(ITP)者并不少見。

研究伴中重度血小闆減少的 p SS 患者以皮膚出血為主要出血表現,發生率 80% ,但合并多個部位出血并不常見。同時 ITP 口腔出血發生率高于 p SS ,而兩組血小闆計數和凝血指标差異無統計學意義。

p SS 血小闆減少的機制目前認為與免疫破壞等多因素有關。PAIg 是結合在血小闆表面的免疫球蛋白。在p SS 患者血清檢測到 PAIg 明顯升高。提示血小闆抗體介導的免疫破壞可能是 p SS 血小闆減少的重要因素之一。在 ITP 研究中發現血小闆計數與 PAIg 水平之間常呈負相關。經相應治療後,随着血小闆計數恢複正常,PAIg 水平也相應降低,其中 PAIg M 與血小闆在肝髒破壞相關。由于 PAIg 敏感度高,但特異度較差,近年來國内外開展流式細胞儀檢測抗血小闆膜糖蛋白抗體,其中 GPⅡb /Ⅲa 是抗血小闆抗體攻擊血小闆的主要抗原。抗血小闆抗體引起血小闆減少的機制可能包括血小闆抗體與血小闆結合後,通過肝脾的網狀内皮系統的巨噬細胞介導的吞噬作用破壞血小闆。即血小闆自身抗體導緻巨核細胞增殖和成熟障礙,使血小闆生成減少。

p SS 伴中重度血小闆減少的治療原則主要參考ITP 的治療原則,包括大劑量甲潑尼龍和靜脈注射免疫球蛋白。對于糖皮質激素治療反應不佳,可選擇免疫制劑,包括環孢素、長春新堿等。p SS經甲潑尼龍、靜脈注射免疫球蛋白治療後,1、2 周有效率分别為 50% 、70% ,與 ITP 組相近,表明多數 p SS 患者接受甲潑尼龍、靜脈注射免疫球蛋白治療後近期療效良好。2 周後仍有 30% p SS 患者療效判斷為進步或無效,而且臨床上也發現少部分p SS 患者雖然經過系統治療,但血小闆未恢複正常,長期維持在 50 × 10^9/ L 左右,提示存在其他因素參與 p SS 血小闆減少,導緻對治療反應不佳。

在系統性紅斑狼瘡伴血小闆減少研究領域,有學者提出血小闆生成素( TPO) 抗體以及抗 TPO受體抗體參與血小闆的破壞減少值得借鑒。

幹燥綜合征伴血小闆白細胞低(幹燥綜合征和血小闆減少)1

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