2021年3月,67歲的呂爺爺在田裡幹活,想着幹完活回家可以讓老伴給自己炒幾個菜喝點小酒,活幹到一半,突然覺得身體和四肢的皮膚都癢癢的,沒多久全身各處都起滿了紅疹,突出表面,奇癢難忍。
呂爺爺趕緊回家,家人看他滿身的紅疹,吓壞了,趕緊将他送到了當地醫院,醫生看過後,說是過敏,給了糖皮質激素和西替利嗪抗過敏治療後,紅疹在幾天内逐漸褪去,但遺留有很多皮膚色素沉着。在之後的幾個月裡,紅疹起了退,退了便留下色素沉着。
是什麼原因引起的皮膚色素沉着病呢?
這種症狀很奇怪,難倒了很多醫生,查來查去也沒有找到原因,甚至給呂爺爺做了皮膚活檢。活檢報告提示為皮膚白色萎縮。
什麼叫皮膚白色病變呢?
皮膚白色萎縮一般指真皮血管非炎症性血栓形成,是皮膚血管損傷的終末期表現,大多數皮膚白色病變為繼發性。
通過皮膚活檢,呂爺爺皮膚色素沉着病并沒有診斷清楚。
而後的半年裡,呂爺爺的身體發生了很多奇怪的事情,手麻、腳麻;坐起後頭暈、黑蒙;下肢浮腫;腹股溝、鎖骨上、腋窩下多發淋巴結腫大;脾大;反複查血小闆降低,貧血...不僅僅是皮膚出現了異常,周圍神經系統、血液系統,淋巴系統都出現了嚴重的病變。
很多不好的事情在呂爺爺身上發生,他和家屬們都很着急,随後兜兜轉轉的到各家醫院裡做很多項檢查,包括骨穿、腰穿、頭顱MRI,肺部CT,反複查各項血的指标,最後依然沒查出來病因。
雖然不了解疾病的原因,但按照免疫系統性疾病,用了血漿置換、激素等治療,症狀沒有得到任何改善,治療沒有任何療效,呂爺爺很失望也很難過。眼看着自己的病越來越嚴重,也不知道該怎麼辦!
2022年2月,呂爺爺到我院門診就診,看着他有皮膚病、血液、神經、淋巴等多系統累及,我的第一印象診斷為POEMS綜合征,送檢了關鍵性診斷的免疫蛋白電泳,指标為陰性。
而後我們發現呂爺爺的病不是那麼簡單,全面給他做了疾病的篩查,當查到全身PET-CT的時候,發現了異常。
原來在呂爺爺的右肺前内基底段比較隐蔽的地方,藏匿着一個腫瘤,因為位置實在特殊,所以很難被發現。
至此疾病診斷明确:肺部占位(肺癌);副腫瘤綜合征;周圍神經病。呂爺爺需要及早做病理,确定腫瘤性質,進一步做放化療。
什麼是副腫瘤綜合症呢?
肺癌大家都或多或少的知道,那麼副腫瘤綜合征是怎樣的一種疾病呢?我們該怎麼樣去學習和理解呢?
事實上副腫瘤綜合症是腫瘤獨有的一種不明原因的疾病,它伴随着腫瘤或先于腫瘤出現,大多數情況是随着癌症的生存期延長,這種疾病會逐漸出現。
大多數學者認為,這種疾病和免疫功能障礙有關系。因為腫瘤會引起炎症相關抗體,而身體的各個部位的細胞和組織有相同或相似的抗原決定簇,腫瘤炎性抗體會靶向的與細胞或組織産生特殊的免疫反應,從而對特定器官造成損害,最常累及的是神經系統。
在臨床上比較常見的能造成副腫瘤綜合症的腫瘤包括,肺癌、乳腺癌、胃癌等等。在腫瘤确診後診斷副腫瘤綜合症并不難,若在腫瘤确診前出現相關症狀,則容易出現誤診和漏診的情況,我們的呂爺爺就是這種情況,開始的皮膚色素沉積病,和後來的一系列其他系統的損害,事實上是腫瘤在“作怪”。
副腫瘤綜合症臨床表現和疾病特點包括:
01
中老年多見,病情進展快,藥物治療效果比較差。以呂爺爺為例,年齡較大,在半年當中,逐漸出現不同器官的臨床症狀,并嘗試應用過各種各樣的藥物,都沒有效果。
02
臨床表現有多樣性,最常累及的是神經系統,表現為小腦、腦幹、周圍神經受損;如果累及血液系統表現為三系減低和脾大;如果累及到皮膚會有皮損或色素沉着;如果累及到肌肉會有肌酶增高。
03
影像學檢查和臨床表現不對應,大多數病人都是都在發現癌症之前出現PN症狀,換句話說臨床症狀重而影像學檢查正常。呂爺爺在醫院裡做了很多影像學檢查都沒有發現腫瘤。而後經過精準查找腫瘤的影像學手段PET-CT才發現了肺癌的蹤影。
04
誤診率較高。
由于PN有臨床多樣性、不典型,多系統累及,早于腫瘤出現,臨床檢測的手段有局限性等特點。極易和其他疾病相混淆,誤診率很高。
總結和經驗教訓
當中年以上患者神經系統損害,或發生沒法解釋的多系統累及性疾病,發病的過程及後續不符合原發疾病的演變規律,且短期内出現惡化,影像學又查不出病因的情況下,一定要想到副腫瘤綜合征的可能。
應該當即進行全面的輔助檢查進行排查,尤其對腫瘤進行重點篩查,并密切随訪,早診斷、早抓住治療時機,防止誤診和漏診。
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