王慧，女28歲，超市員工，活潑好動，但是自幼有便秘的毛病。

一天下班後，同事聚會，王慧和朋友自助火鍋店一頓大吃了回家倒頭就睡。

次日，王慧便出現腹痛，一開始上腹部疼痛，慢慢到了臍周，剛開始還能忍受，慢慢地腹脹、嘔吐難忍。

考慮到可能是火鍋吃多了，到家旁邊的診所拿了些護胃的藥物，略有減輕。

但是之後仍有腹痛，同時出現了腹脹，大便排氣也明顯減少，憋得夜不能寐。

實在堅持不住了，王慧火急火燎地來到鄉鎮醫院。

腹痛、腹脹伴停止排便排氣2天，拍片一看可見液氣平面，鄉鎮醫生一看：考慮腸梗阻！

看到王慧不住的惡心、嘔吐，醫生趕緊查了電解質，顱腦CT，及胃鏡檢查，排除了電解質紊亂、胃病和顱腦病變。

咋辦？王慧問。

成人腸梗阻，最常見的病因是腫瘤，除了手術，沒有辦法！醫生無奈地說。

很快，她被推到了手術室，剖腹探查。

結果令醫生大跌眼鏡：未發現異常病竈。

術後第二天，王慧再次發作，同樣的症狀。

無奈的鄉鎮醫生診斷：急性假性結腸梗阻，因為除此之外王慧别無異常！

隻能胃腸減壓、灌腸、通便，還好症狀減輕，病情緩解。

無辜的王慧經曆了開腹又關腹之後出院了！

漂亮的女孩，光滑的腹部除了留下一道傷疤，什麼也沒有發現。本以為事情就此結束，然而病因未明，留下了導火線，随時有可能爆發。

1個月後的一天，伴随着劇烈的腹痛、嘔吐，王慧又犯病了。

這次再也不敢在鄉鎮醫院待了，她趕緊打車1小時來到了縣醫院。

也巧，這天省級醫院專家在普外科義診。

我已經有1周沒大便、沒有放屁了，王慧不好意思地說。

醫生馬上查體：腹部高度膨隆，全腹壓痛，腹肌緊張，聽診腸鳴音亢進。

馬上拍片：膈肌明顯擡高，結腸廣泛充氣擴張，似氣球，尤其是乙狀結腸、降結腸為主。

腹部CT顯示：腸腔大量糞便殘留，結腸高度擴張、積氣，乙狀結腸内見大量糞便，把整個子宮都推到了右下腹去了！

為什麼會出現這種嚴重的情況？省醫院專家和縣醫院醫生讨論着。

結合患者既往病史，已經在鄉鎮醫院做過手術，術後當時沒有發現明顯的腫瘤，所以腫瘤排除。

那到底是什麼病變導緻的這個患者反複多次的類似“急性假性腸梗阻”的發作呢？醫生們集體讨論着。

你從小就有便秘的病史嗎？醫生再次詢問王慧。

是的，從小我就有便秘，3、5天大便一次很正常，而且經常性地用開塞露和灌腸才能緩解，王慧不好意思地說。

先灌腸緩解症狀吧，我考慮原因應該是你結腸太大！還是建議手術切除，專家說。

大量灌腸後，憋了10天的大便都出來了，足足約有8斤多！瞬間，王慧輕松了。

那到底什麼時候是個頭啊，再犯怎麼辦？王慧問

隻能手術切除病變腸管，我考慮的疾病很可能是：先天性巨結腸病！

看到專家這麼斬釘截鐵，王慧決定一搏。

術中行病變段腸管切除術，結腸造口術。

術後病理報告：病變腸壁神經節細胞缺如。

果然不出所料，确診：成人先天性巨結腸病

術後預防感染、補液、支持、胃腸減壓等治療，10天後，腸功能恢複正常出院。

術後随訪半年，未再發作。

石醫生科普： 先天性巨結腸病

先天性巨結腸病是由于外胚層神經嵴細胞遷移發育過程停頓，使遠端腸道，主要是左半結腸腸壁骨問神經叢中神經節細胞缺如。導緻腸管持續痙攣，造成功能性腸梗阻。從而使糞便運行障礙，滞留于腸腔内導緻腸管擴張和肥厚。

此病常發生于嬰幼兒，成人較為罕見。但是往往一些患者因症狀輕微，幼兒期飲食不規律，很容易被誤診，導緻一直到成人發作難以确診。

臨床如果醫生經驗不足，很容易誤診為假性腸梗阻，往往開腹後很難找到腫瘤及占位病變。

對于治療，一旦考慮一旦明盡可能擇期手術，切除病變，一期吻合，以減少患者二期手術痛苦。

備注：圖片源于網絡，侵權删除，病曆資料來源于疑難疾病讨論。原創不易，侵權必究！

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!