編者按：視神經炎（ON）是指能夠阻礙視神經傳導功能，引起視功能一系列改變的視神經病變，兒童ON是其中一種特殊的類型，發病雖較成人ON少見，但臨床特征有别于成人ON。目前在兒童ON的治療方面仍缺乏規範的治療标準，醫生在臨床上都是根據自己的經驗對患者進行治療。在本屆世界眼科大會（WOC 2022）上，來自美國的Dr. STACY PINELES結合自己的臨床經驗和一些研究結果，分享了她在治療兒童ON時的心得體會。

兒童ON案例治療經過

Dr. STACY PINELES首先以一例兒童ON案例的治療過程引入話題。該患者為一名8歲女孩兒，主訴視力下降伴有眼痛及眼球轉動痛一周，最近4天雙眼視力下降加重。患兒無手術史，無青光眼、外傷和自身免疫性疾病。患兒也沒接觸過酒精、煙草，家裡隻養了一條狗，最近也沒有被虱子或被貓咬的經曆。患兒無肺病史、關節痛或皮疹，之前也沒有局部麻木、腸或膀胱功能喪失、眩暈或其他局竈性神經症狀發作。眼部檢查結果如下圖所示：

經核磁共振成像（MRI）、腰椎穿刺、實驗室檢查（如下圖所示）後，該患兒被診斷為兒童ON。給予糖皮質激素治療之後，患兒的症狀得到緩解，視力也得到了改善。

兒童ON診療領域有哪些新證據？

Dr. STACY PINELES之後詳細介紹了兒童ON研究——PON1的研究結論。PON1是首個觀察兒童ON視力結果的前瞻性研究，44名兒童被納入研究，研究時間為22個月，随訪2年。患者的視力為主要觀察結果，同時也結合了MRI結果、實驗室結果、複發/再度惡化情況以及神經系統診斷情況等因素進行結果分析。

PON1研究得出結論，兒童ON通常與神經綜合征相關，髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（MOG）在ON受試者中很常見，約為54%。大多數患者經過治療後遠視力得到顯著改善，6個月至2年間無明顯變化。

但因為随訪流失率太大，無法判斷MRI的預測性。

MOG是髓鞘外表面的髓鞘蛋白，目前被認為是中樞神經系統脫髓鞘疾病的可疑抗原。參與PON1研究的患者被要求參加亞組研究，檢測MOG抗體，檢測試驗由梅奧診所完成。13名患者同意檢測他們的血清，結果顯示其中54%（7/13）的患者為陽性結果。

MOG常見于急性播散性腦脊髓炎（ADEM）、視神經脊髓炎譜系病（NMOSD）、視神經炎的患者。2020年的一項納入239例脫髓鞘綜合征患兒的前瞻性研究結果表明，MOG見于約50%的受試者中，ON是非常常見的表現，雙側水腫、視神經鞘和周圍脂肪的MRI影像增強相當常見并具有特異性。MOG陽性疾病一般對糖皮質激素反應良好，患者視力恢複明顯，預後也很好。複發病例可能需要進行免疫治療（目前在這方面尚無随機對照試驗），常使用丙種球蛋白，也可使用硫唑嘌呤、黴酚酸酯或利妥昔單抗。

NMOSD也是需要警惕的疾病，它是炎症性中樞神經系統疾病，以嚴重的免疫介導脫髓鞘和軸突損傷為特征，主要針對ON和脊髓。該疾病具有特異性的抗體——水通道蛋白-4（AQP4），其特征性症狀包括急性雙側ON、橫紋肌炎，很少會出現類似多發性硬化（MS）的腦損傷。所以診斷非常重要，如果按照MS來治療NMOSD患者，可能會加重患者的病情。

兒童ON診療建議

如果在臨床上懷疑一個兒童患有ON，首先要做腦和眼眶的MRI，病變時間越長，NMO或MOG陽性的可能性就越大，MRI上的一些特征就會越明顯。腰椎穿刺可以評估MS的生物标志物，可作為評估感染的證據。如果懷疑患者有NMO，就讓患者接受糖皮質激素和血漿置換治療；如果肯定沒有NMO，可以靜脈注射糖皮質激素進行治療。Dr. STACY PINELES最後分享了她個人的治療經驗，她建議對所有ON患者都進行MOG和NMO的檢測。大多數情況下，她會在患者治療後每3個月讓患者進行一次随訪，并在2年後重複進行MRI檢查。

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!