導讀

亨廷頓病國際專家組發布了關于亨廷頓病神經精神症狀治療的專家共識意見指南。該指南涵蓋一般管理以及躁動、焦慮、冷漠、精神疾病和睡眠障礙等的管理問題。

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概述

大多數亨廷頓病患者有多種精神症狀，這些症狀與進展性神經退行性變，對該病的心理反應及藥物的不良反應有關。目前缺乏足夠的數據來制定關于亨廷頓病神經精神症狀的循證指南。因此，建立以專家意見為基礎的共識指南來幫助指導治療此疾病很有必要。

來自美國和歐洲的11名多學科專家根據修改後的醫學研究所流程制定了該指南。在84名亨廷頓病國際專家組成的小組中，至少85%的專家非常同意或同意幾乎所有的内容。臨床經驗也表明，指南中的大多數神經精神症狀都可以通過其他條件下的治療來處理。

對亨廷頓病神經精神症狀一般管理推薦如下：

➤ 識别并處理共存的精神症狀，合并症，藥物（劑量、副作用、服藥時間）和可能與神經精神症狀有關環境因素（噪音、疼痛）；

➤ 首先考慮非藥物治療；

➤ 當需要進行藥物治療時，首先使用最小不良反應的藥物，藥物選擇受亨廷頓病分期的影響；

➤ 限制複方用藥；

➤ 定期重新評估藥物和減少劑量的可能性；

➤ 根據需要，咨詢精神科醫生。

躁動症

對亨廷頓病的躁動症推薦行為幹預：

➤ 對照顧者進行行為策略教育；

➤ 首選的初始反應（當不對自己或他人構成威脅時）：安全、安靜的空間; 冷靜; 溫柔的口頭安慰（支持）。

藥物治療推薦：

➤ 急性躁動：首選藥物是苯二氮卓類藥物或抗精神病藥物；

➤ 慢性躁動：抗精神病藥物或穩定情緒的抗癫痫藥物；

➤ 使用其他藥物治療失敗的非言語患者可采用止痛藥試驗。

焦慮症

➤ 行為幹預是早期亨廷頓病焦慮症患者的一線治療方法。

藥物治療推薦：

➤ 首選藥物：SSRI ；

➤ 如果服用SSRI後焦慮暫時增加，可考慮短期苯二氮卓類藥物；

➤ 如果SSRI無效或不耐受，可考慮使用另一種SSRI，SNRI或氯米帕明；

➤ 伴随睡眠障礙，考慮米氮平；

➤ 伴随舞蹈症，考慮抗精神病藥物；

➤ 伴随強迫症，考慮氯米帕明；

➤ 避免長期服用苯二氮卓類藥物，除非所有治療都無效。

冷漠行為

亨廷頓病患者冷漠行為管理推薦：

➤ 鼓勵個性化的社交/身體活動

藥物治療推薦：

➤ 一線治療：抗抑郁藥物（當難以區分冷漠和抑郁時）；

➤ 考慮在非抑郁患者中進行活性抗抑郁藥或興奮劑的試驗；

➤ 警告患者使用活性抗抑郁藥或興奮劑，可能會存在潛在易怒和睡眠障礙惡化的風險。

精神疾病

亨廷頓病患者精神疾病藥物治療推薦：

➤ 首選療法：第二代抗精神病藥物；

➤ 當舞蹈症占主導時，考慮第一代抗精神病藥物；

➤ 避免超過推薦抗精神病藥物的最大劑量；

➤ 避免使用抗精神病藥物（僅适用于症狀嚴重的患者）。

如果患者反應不充分，可考慮另一種抗精神病藥或氯氮平（如果間歇性血液檢測有效）；定期重新評估對抗精神病藥物的持續需求。藥物不良反應可能難以與疾病進展區分開來。

睡眠障礙

亨廷頓病患者睡眠障礙的管理推薦：

➤ 首先對患者進行睡眠健康教育

藥物治療推薦：

➤ 晝夜節律紊亂考慮褪黑素；

➤ 考慮使用鎮靜抗抑郁藥物（米氮平、曲唑酮）或鎮靜神經安定藥物（奧氮平、喹硫平）；

➤ 伴有強迫症考慮使用氯米帕明并伴有強迫性持續性症狀；

➤ 避免使用苯二氮卓類藥物，除非所有其他藥物治療均無效。

參考文獻：Anderson KE, van Duijn E, Craufurd D, et al. Clinical management of neuropsychiatric symptoms of Huntington disease: expert-based consensus guidelines on agitation, anxiety, apathy, psychosis and sleep disorders. J Huntingtons Dis. 2018;7:239-250.

來源：New Guidelines on Management of Neuropsychiatric Symptoms in Huntington Disease. Neurology Times.Feb 14, 2019.

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