天津市泰達醫院 李青

一患者咨詢，他診斷為局竈節段性腎小球硬化，用糖皮質激素治療70天，蛋白尿沒有減少，問怎麼辦？

局竈節段性腎小球硬化(FSGS)不是一個臨床疾病的名稱，而是病理診斷名詞，必須通過腎穿腎組織病理學檢查後方可診斷。病理表現為局部許多腎小球和（或）腎小球的一部分發生病變。通俗的說，一部分腎小球已經發生了不可逆的壞死硬化。

FSGS分為原發性、繼發性和遺傳性三大類，其臨床表現：100%有不同程度的蛋白尿，60%以上表現為腎病綜合征（尿蛋白定量≥3.5 g/d）；約50%存在不同程度的血尿；1/3起病時伴有高血壓、腎功能不全，常有腎小管功能受損表現。

對于持續腎病綜合征，若不積極治療，在5～10年内将有超過50%的患者進入尿毒症期。

一、原發性FSGS的治療原則：

1、積極對症治療，包括降蛋白尿、降血壓、降血脂、抗凝、抗血栓形成、營養的維護與支持療法；

2、保護腎功能，防止或延緩腎功能損害，減慢病情進展；

3、防治并發症，包括感染、血栓栓塞性并發症、水電解質及酸堿代謝異常等；

4、病情反複發作的腎病綜合征患者，可以考慮聯合糖皮質激素和免疫抑制藥物治療。

二、免疫抑制治療

1、糖皮質激素

糖皮質激素治療方案可參照微小病變性腎病的治療方案，即潑尼松1mg/kg/日，或者甲潑尼龍0.8 mg/kg/日，但維持治療時間應延長。建議使用3～4個月作為一線治療方案，如果超過6個月無效者稱為糖皮質激素抵抗。

使用激素的同時應密切監測其副反應，包括感染、血糖升高、消化道潰瘍、消化道出血、鈣丢失等，并給予相應的預防措施。

2、免疫抑制劑

FSGS單獨使用激素治療效果不理想，應聯合免疫抑制劑環磷酰胺或者環孢素A治療。環磷酰胺每次0.4～0.6g，隔周靜點一次，總劑量不超過0.1～0.15g/kg；環孢素A每天4～5mg/kg，分2次空腹服用。2～3月後緩慢減量，可用小劑量每天3mg/kg長期維持，共服用半年左右。

對于環孢素A治療無效的患者，可用他克莫司每天0.05～0.1 mg/kg，血藥谷濃度5～10 ng/ml。

對于糖皮質激素依賴、反複複發者，環磷酰胺、環孢素、嗎替麥考酚酯（1~2 g/d，3～6月）可能有利于延長維持緩解時間。

上述治療無效的患者，可以試用立妥昔單抗或血漿置換。

三、給這位患者的建議

FSGS本身的病情就比較重，對各種治療的反應均較差，疾病往往呈慢性進行性過程，常常發生慢性腎功能衰竭。據統計，該病部分和完全緩解率僅為15％～40％，成人完全緩解中位時間為3～4個月。

你的激素治療時間僅僅70天，尚不足3個月，請繼續維持現激素用量，并加用免疫抑制劑治療。同時使用沙坦類降壓藥治療，以降壓、降尿蛋白、延緩腎損害。

遵從醫囑，耐心等待，你就在40%的完全緩解之列。

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