近日，一名來自河北的16歲重度頸椎畸形男孩在上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院成功接受骨科脊柱外科團隊高難度手術，後凸畸形角度減小約70°，頸椎畸形得到顯著改善，脊髓神經壓迫解除，平穩度過圍手術期，順利出院。

小張出生後不久被診斷為1型神經纖維瘤病。3年前，小張的脖子逐漸出現歪斜和後凸，近1年症狀越來越明顯，影響外觀的同時，還伴有頸肩部疼痛，正常上學受到嚴重影響。當地醫院檢查後發現存在脊髓壓迫的表現，嚴重威脅神經功能，随時有發生高位截癱的可能。輾轉全國多家醫院，由于手術風險極高，未能如願獲治。得知上海九院骨科脊柱外科團隊和整複外科神經纖維瘤團隊在神經纖維瘤病相關脊柱畸形方面具有豐富診療經驗，小張一家來滬就醫。

骨科主任趙傑帶領團隊仔細分析患者臨床資料，考慮到患者年輕、畸形角度大等特點，為避免進一步脊柱穩定性喪失，引起脊髓、神經受壓，應盡早手術。

入院檢查後發現，小張的頸椎較為僵硬，伴有嚴重的發育畸形，多個椎體發育不全、變形，部分椎弓根缺失；脊髓受到前方及後方的壓迫，存在寰樞椎脫位，手術難度和風險極大。

經過全面評估考量，決定進行前後路聯合、360°脊柱融合手術。先根據患者身體基礎條件，進行顱骨牽引，後進行一期頸椎後路松解 椎弓根釘内固定手術，二期頸椎前路椎體次全切除減壓植骨融合内固定手術 後路頸椎枕頸畸形矯形内固定手術，再完成頭頸胸石膏固定。術前，與麻醉科密切合作，制定圍手術期複雜困難氣道管理方案，并在血庫大力支持下，争取儲備到足夠用血。

顱骨牽引獲得輕度畸形矯形後，小張順利進入手術治療階段。在趙傑指導下，副主任醫師趙長清、田海軍共同于9月21日為患者完成頸椎後路松解 複雜椎弓根釘一期置入，并于9月29日再次為患者順利完成二期髂骨取骨 頸椎前路椎體次全切除減壓植骨融合内固定手術，為後路椎弓根釘固定提供足夠的骨量。随後，利用Jackson全碳素術中翻轉手術床，完成患者術中仰卧位—俯卧位翻身，進行後路精準枕頸畸形矯形内固定術。整個手術過程，神經電生理監測正常，O臂機透視顯示内固定精準置入牢固。

神經纖維瘤病（Neurofibromas，NF）是一類常染色體遺傳性疾病，包括I型（周圍型，NF-1）和II型（中央型，NF-2）。其中，合并脊柱側凸的患者比例占NF-1型10%至25%，而涉及重度頸椎後凸、側凸畸形的病例相對罕見，多為個别病例報道。九院骨科脊柱外科團隊不僅在頸胸腰退變、脊柱創傷等常見病多發病中有着豐富的診治經驗，團隊更在複雜脊柱畸形、脊柱腫瘤等高難度領域，為疑難重病患者制定代表九院骨科水平的方案，提供更為精準有效的診治策略，以期減輕患者痛苦，改善功能障礙，提高生活質量。

欄目主編：顧泳

來源：作者：黃楊子 喬涵

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